[MedBooks-Медкниги]ответы невропатология. Вопрос 27 Строение, функции, симптомы поражения и методы исследования чувствительных черепных нервов
 Скачать 464 Kb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Этиология полиомиелита – вирус.Различают три серотипа вируса (I, II, III). Наиболее часто встречается 1 тип.Симптомы:Различают непаралитическую и паралитическую формы полиомиелита. Непаралитическая форма протекает чаще в виде так называемой «малой болезни» (абортивная или висцеральная форма), которая проявляется кратковременной лихорадкой, катаральными (кашель, насморк, боли в горле) и диспепсическими явлениями (тошнота, рвота, жидкий стул). Все клинические проявления исчезают обычно в течение нескольких дней. Другим вариантом непаралитической формы является легко протекающий серозный менингит. В развитии паралитического полиомиелита выделяют 4 стадии:
Симптомы:
Формы:
Наиболее тяжелыми поражениями являются паралич дыхательных мышц и диафрагмы, повреждение продолговатого мозга, которые приводят к тяжелым расстройствам дыхания и кровообращения. Чаще больные погибают от нарушения дыхания. У оставшихся в живых паралитическая стадия продолжается от нескольких дней до 1-2 нед. Восстановление функций парализованных мышц идет вначале быстрыми темпами, а затем замедляется. Восстановительный период может продолжаться от нескольких месяцев до 1-3 лет. Стадия остаточных явлений (резидуальная) характеризуется стойкими вялыми параличами, атрофией мышц, контрактурами и деформациями конечностей и туловища. 56.Аномалии развития нервной системы. Клиническая характеристика микроцефалии, гидроцефалии. Пороки развития нервной системы обычно возникают вследствие нарушения процессов эмбриогенеза по внутриyтробном периоде. Причины:
Развиваюшаяся нервная система особенно чувствительна к действию повреждающих факторов в период быстрого формирования ее основных структур во время 1 триместра беременности. Но и в последуюшем патогенныe воздействия способны нарушать процессы созревания rоловноrо мозrа, связанные с мигpацией нейронов, ростом аксонов и установлением связей между различными группами клеток. Гидроцефалия (водянка головного мозга) состояние, характеризующееся накоплением в полости черепа цереброспинальной жидкости. Этиология и патогенез. Гидроцефалия возникает вследствие нарушения оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, реже в результате ее гиперсекреции. Как правило, она сопровождается расширением желудочков мозга и повышением внутричерепного давления. Выделяют два основных типа гидроцефалии. Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия возникает в результате блокады (обструкции) путей оттока цереброспинальной жидкости на уровне желудочковой системы. Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия развивается вследствие нарушения всасывания цереброспинальной жидкости. По этиологии гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная гидроцефалия обычно имеет обструктивный характер и может быть вызвана недоразвитием или стенозом водопровола мозrа, врожденным отсутствием ( атрезией) выходных отверстий IV желудочка, через которые цереброспинальная жидкость попадает в субарахноидальное пространство, аномалией Киари, арахноидальной кистой, врожденной инфекцией (например, врожденная кpacнуха) паразитарным заболеванием (например врожденным токсоплазмозом) и др. Приобретенная обструктивная гидроиефалия вызывается опухолью или другим объемным проиессом, внутрижелудочковой гематомой, внутримозговым абсцессом, вентрикулитом, гранулематозным воспалением. Сообщающаяся гидроцефалия обычно имеет приобретенный характер и может быть осложнением инфекиии (гнойной, грибковой, туберкулезной), субарахноилальноrо кровоизлияния, карциноматоза мозrовых оболочек. Причиной расширения желудочков может быть также атрофия (уменьшение объема мозrовой ткани), вызванная деrенеративными пропессами, сосудистым поражением или травмой мозrа (гидроцефалия ех vactlo). Клиническая картина.
Микроцефалия относится к тяжелым порокам развития головного мозга. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, судорожным синдромоми выраженной задержкой психического развития. Причины: гипоксии, инфекции, интоксикации, нарушения витаминного баланса. Симптомы:
Основное значение в клинической картине имеет интеллектуальный дефект, обычно достигающий значительной степени (глубокая имбецильность или идиотия). Психическое недоразвитие при микроцефалии носит диффузный характер. Резко выражено не только нарушение познавательной деятельности, но и недоразвитие личности в целом. Относительно сохранны простые эмоции. В зависимости от особенностей темперамента, степени активности и подвижности нервных процессов микроцефалию принято делить на торпидную и эретическую (возбудимую). Больные первой группы отличаются вялостью, малой подвижностью, безучастным отношением к окружаюшему. Деятельность их крайне ограниченна, носит пассивно-подражательный характер. Значительно чаще встречаются больные эретической группы. Их поведение характеризуется чрезмерной подвижностью, суетливостью, они стремятся к деятельности, однако в ней преобладают нецелесообразные движения. Тонкие движения они выполняют с трудом. Благодаря хорошей подражательной способности и живости эмоций больные этой группы относительно неплохо овладевают навыками более или менее правильного поведения, что позволяет им лучше адаптироваться в социальной среде. Если микроцефалия является следствием тяжелого органического поражения мозга, то у больных наряду с грубым нарушением интеллекта отмечаются значительные изменения эмоциональной сферы и навыков. При всех формах микроцефалии выявляется грубое недоразвитие речи или ее полное отсутствие. 57. Поражение нервной системы при хромосомных болезнях и наследственных болезнях обмена веществ. Хромосомные болезни обусловлены изменением числа или структуры хромосом. Такие нарушения могут возникать либо в половых клетках родителей, либо в процессе деления оплодотворенной яйцеклетки (зигота) под действием биологически активных физических, химических, вирусологических, бактериологических и других факторов. Частота хромосомных болезней среди новорожденных детей составляет около 1 %. Грубые аномалии хромосом несовместимы с жизнью и часто являются причиной самопроизвольных выкидышей и мертворождений. Различают хромосомные синдромы, обусловленные изменением половых хромосом, и синдромы, вызванные аномалиями аутосом (любой из 22 пар неполовых хромосом). Среди аномалий половых хромосом наиболее часты синдром Шерешевского — Тернера, при котором в хромосомном наборе отсутствует одна половая хромосома, и синдром Клайнфелтера, при котором имеется одна или несколько добавочных половых хромосом. Наиболее распространенным синдромом, обусловленным аномалией аутосом, является болезнь Дауна. В хромосомном наборе больных присутствует лишняя 21-я хромосома. Клиническая картина хромосомных синдромов складывается из сочетания врожденных пороков, дизэмбриогенетических стигм (знак, признак), отставания в физическом и нервно-психическом развитии. В структуре заболеваний, протекающих со слабоумием, хромосомные синдромы составляют 2,5 — 4%. Наследственные болезни, сопровождающиеся нарушением обмена веществ, развиваются в результате изменения генетической информации. Наследственные болезни обмена веществ можно рассматривать как своеобразную, генетически вызванную дезинформацию. В случаях, когда изменен ген, ответственный за синтез того или иного фермента или белка, при делении клетки эта ошибка повторяется. Достаточно одной половой клетке иметь такую “опечатку”, чтобы миллионы клеток, берущих от нее начало, имели этот дефект. Нормальное формирование организма нарушается, развивается болезнь. Поражение нервной системы при наследственных болезнях обмена веществ обусловлено нарушением структуры генов, ответствнных за синтез белков и ферментов, непосредственно или опосредованно связанных с функционированием нервной системы. Патология обмена веществ приводит к грубым морфологическим и функциональным изменениям в ткани мозга и периферических нервах. Большая часть заболеваний обмена веществ, протекающих с поражением нервной системы, обусловлена рецессивными генами, локализованными в аутосомах. Болезнь проявляется в полной форме лишь в том случае, если отмечается гомозиготное состояние рецессивного гена, иными словами, если “дефектный” ген имеется в двойной дозе (один такой ген ребенок получает от отца, другой - от матери). Если же “дефектный” ген находится в гетерозеготном состоянии, т. е. подавляется здоровым геном, то заболевание не проявляется. Однако у носителей патологического гена (гетерозиготы) наблюдаются легкие нарушения обмена веществ, которые можно выявить с помощью специальных проб. Аутосомно-рецессивные формы заболеваний обмена веществ обычно проявляются в детском возрасте, быстро прогрессируют и в отсутствие соответствующего лечения рано приводят к грубым расстройствам функций организма. Значительно реже встречаются формы патологии с другими типами наследственной передачи — аутосомно-доминантным или рецессивным, сцепленным с полом, т.е. с половой хромосомой. В зависимости от того, какой вид обмена веществ преимущественно нарушен при том или ином заболевании, различают наследственные болезни обмена аминокислот, липидов, мукополи-сахаридов, гликозаминогликанов, микроэлементов, углеводов и т.д. Наследственные болезни обмена аминокислот представляют собой наиболее изученную группу заболеваний. При большинстве болезней изучены тонкие биохимические нарушения, приводящие к формированию патологии. Генетические детерминированное отсутствие тех или иных ферментов производит к тому, что аминокислоты в организме не подвергаются дальнейшему превращению, а в тканях и биологических жидкостях накапливаются их производные, оказывающие токсическое действие на нервную систему. Большинство заболеваний обмена веществ клинически проявляется на первом-втором году жизни кожными нарушениями, задержкой психического и двигательного развития, судорогами. Эти нарушения прогрессируют, и в дальнейшем могутформироваться грубые нарушения речи, слабоумие, парезы и параличи, расстройства координации. Темп развития заболевания и характер расстройств зависят от вида биохимического дефекта. Разработаны эффективные методы лечения многих болезней аминокислотного обмена, в основе которых лежит исключение из пищевого рациона аминокислоты, которая не может быть усвоена организмом. При заболеваниях, обусловленных генетически детерминированным нарушением обмена липидов (жиров), в клетках нервной системы и других органов происходит избыточное накопление жироподобных веществ вследствие отсутствия или недостаточной активности ферментов, участвующих в их дальнейшем превращении. Такие заболевания называются иначе внутриклеточными липоидозами. Скопление липидов в клетках приводит к их гибели. При ряде заболеваний наряду с нервными клетками в равной степени поражаются проводящие пути. Эта группа болезней носит название лейкодистрофий. Нарушения липидного обмена обычно проявляются в детском возрасте. Наблюдаются расстройства поведения, происходит снижение интеллекта, развиваются парезы и параличи, нарушается функция анализаторов. Прогрессирующие симптомы приводят к тяжелой инвалидизации и полной психической деградации больных. При болезнях, протекающих с нарушением обмена мукополисахаридов, наблюдается сочетанное поражение нервной системы, сосудов, опорно-двигательного аппарата, глаз, внутренних органов. Множественность поражения обусловлена тем, что мукополисахариды входят в состав соединительной ткани, образующей основу всех органов и систем организма. Неполноценное формирование соединительной ткани и накопление мукополисахаридов в клетках приводят к нарушению многих функций. Диагноз подтверждают определением избыточного количества мукополисахаридов в моче. Генетический дефект идентифицируют посредством исследования ферментов, участвующих в обмене мукополисахаридов. Рабатываются методы заместительного лечения, но они еще не получили широкого распространения. Наследственные нарушения обмена углеводов выражаются в том, что организм перестает усваивать усваивать те или иные сахара вследствие отсутствия определенных ферментов. При этих заболеваниях часто развиваются состояния, сопровождающиеся резким повышением или снижением содержания сахара в крови. Образование побочных продуктов обмена (кетокислоты) может вызывать метаболические и структурные изменения в ткани мозга. 58. Сосудистые заболевания головного мозга: этиология, патогенез, клинические формы, методы профилактики. Этиология.
Характер поражения мозговых сосудов может быть различным. Сужение просвета сосуда или его полная закупорка возможны вследствие длительного спазма, формирования тромба (кровяной сгусток), сдавления сосуда опухолью, образования бляшек при атеросклерозе, внезапного закрытия просвета сосуда эмболом, т.е. оторвавшимся сгустком крови, кусочками ткани, воздухом, каплями жира и др. Разрыв стенки сосуда наблюдается при гипертонической болезни, чепномозговой травме, аневризме (резкое расширение сосуда), болезнях крови, опухолях мозга. Повышение сосудистой проницаемости, связанное с изменением строения стенки сосуда, возможно при инфекционно-аллергических заболеваниях, нарушениях свертывающей системы крови. Перечисленные выше нарушения изолированно встречаются редко, обычно они комбинируются. Классификация. Среди сосудистых поражений головного мозга выделяют: - хроническую сосудисто-мозговую недостаточность (ХСМН): ХСМН может протекать по типу начальных проявлений недостаточности мозгового кровообращения и дисциркуляторной энцефалопатии - острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК): проявляются в форме преходящих нарушений мозгового кровообращения и мозговых инсультов. По морфологическим признакам выделяют ишемические, геморрагические и смешанные инсульты.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |