Мастюкова Е.М. Семейное воспитание детей с отклонениями в развитии.doc. Вопросы и задания
 Скачать 2.02 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
| Нейросенсорная тугоухость, которая также характерна для детей с синдромом Дауна, проявляется на аудиограмме повышением слуховых порогов как по костной, так и по воздушной проводимости (кривые идут рядом) преимущественно на высоких частотах — с 2000 до 20 000 Гц. Вероятность нейросенсор-ной тугоухости повышается с возрастом, что связано не столько с длительно текущим хроническим гнойным процессом в среднем ухе, сколько с необычайно ускоренным процессом старения улитки, что сочетается с общим преждевременным старением. Нельзя исключить нейросенсорную тугоухость центрального происхождения в связи с дисплазией извилин мозга, в том числе верхней височной, где располагается центр слуха, поскольку симптом нарушения разборчивости речи также характерен для детей с синдромом Дауна. 201 Таким образом, снижение слуха как по звуковоспроизводящему, так и звуковоспринимающему типу характерно для детей с синдромом Дауна. Из этого следует, что необходимо аудиометрическое обследование таких детей, тем более что родители не всегда обращают внимание на то, что у ребенка снижен слух. Утолщенный и удлиненный язык (покрытый трещинами — «географический»), замедляющий жевание, корригируется с помощью операции — резекции его части. Это способствует также снижению аппетита, а следовательно, и избыточного веса, что связано, по-видимому, с уменьшением числа вкусовых сосочков на языке. Операционное удаление части языка, а также удаления части увеличенной носоглоточной миндалины (аденоидов) позволяет детям держать рот закрытым, благоприятно сказывается на развитии челюстей, исправлении прикуса; кроме этого, уменьшается слюноотделение. Ребенок, перенесший эти операции, меньше подвергается риску респираторных заболеваний. Дети с легкой степенью умственной отсталости осознают, что в результате улучшился их внешний вид, а это ведет к повышению самооценки и улучшению психического самочувствия. Для детей с синдромом Дауна характерен косой разрез глаз (наружный угол выше внутреннего), эпикант — вертикальная складка, скрывающая внутренний угол глаза, широкое плоское переносье, светлые пятна на радужной оболочке (пятна Бруш-фильда) за счет уменьшения содержания в ней пигмента. Изменения со стороны роговой оболочки проявляются ее выпячиванием в виде конуса, который называется кератоко-нусом. Кератоконус чаще проявляется в период полового созревания, имеет прогрессирующий характер, возможна его связь с эндокринной патологией, которая сказывается как гипофункция щитовидной железы. Процесс начинается с размягчения роговицы в результате ее прорастания сосудами. Под влиянием мигательных движений роговица приобретает, как уже говорилось, форму конуса, верхушка которого постепенно истончается, мутнеет вследствие разрыва наиболее плотной и эластичной части роговицы, защищающей от инфекции и увлажняющей ее. Помутнение роговицы и кератоконус значительно изменяют рефракцию (преломляющую способность глаза), возникает различного вида астигматизм и снижается 202 зрение. Кератоконус часто сочетается с катарактой и глаукомой. Катарактой в детском возрасте страдают не менее половины детей с синдромом Дауна, а в возрасте старше 10 лет ее признаки выявляются у большинства детей. При врожденных формах катаракты (1 — 5% всех случаев) уже в роддоме или на первом году жизни при осмотре обнаруживают « серость » в области зрачка. Патологию хрусталика связывают с аномалией сосудов капсулы хрусталика (происходит на втором месяце утробной жизни), что проявляется его помутнением. Поскольку хрусталик является второй по силе рефракции после роговицы преломляющей средой глаза, его помутнение снижает зрение и требует как можно более раннего оперативного удаления с заменой на искусственную линзу. Жалобы ребенка на боли в глазах после длительного зрительного напряжения (телевизор, компьютерные игры), периодически проявляющееся затуманивание зрения, радужные круги перед глазами, головные боли, желание потереть глаза — все это указывает на возможность возникновения повышенного внутриглазного давления — глаукомы. Возникает глаукома в результате нарушения оттока внутриглазной жидкости. Врожденная глаукома — результат недоразвития или неправильного развития дренажной системы в углу передней камеры глаза. При повышении внутриглазного давления ухудшается циркуляция крови по сосудам глаза и особенно страдает внутриглазная часть зрительного нерва, что может привести к атрофии нервных волокон. Детей с глаукомой необходимо выделить на занятиях в отдельную группу, так как им противопоказаны наклоны; такому ребенку нельзя поднимать тяжести, нельзя нырять в воду. Врожденную глаукому (гидрофтальм, буфтальм) лечат хирургически — воссоздают дренажную систему в углу передней камеры глаза для оттока внутриглазной жидкости. У 1/3 детей с синдромом Дауна развивается выраженная миопия (близорукость), сочетающаяся с астигматизмом (разные виды преломления — рефракции — в одном глазу или разные степени одного вида рефракции). При миопии световые лучи собираются перед сетчаткой, их главный фокус не достигает сетчатки. В этом случае говорят о сильной рефракции, которая усугубляется увеличением длины глазного яблока. Удаленные предметы близорукие видят расплывчато, как в 203 тумане; чтобы яснее их рассмотреть, они вынуждены прищуриваться. Близкорасположенные предметы им видны отлично. Имеются данные о врожденном характере близорукости. Развитию близорукости способствует длительная зрительная работа на близком расстоянии, при плохом освещении рабочего места, например чтение текста с мелким шрифтом на расстоянии менее 30 см. Этому же способствует чрезмерное удаление оси глаза, вызванное эндокринными расстройствами, свойственными детям с синдромом Дауна. Необходимо соблюдать меры, направленные на оздоровление детского организма и, следовательно, зрительной системы: выдерживать режим занятий,режим дня в целом, создавать хорошие условия быта и питания. В целях компенсации близорукости при синдроме Дауна назначают очки, при слабой степени близорукости (до 3,0 дптр.) очки назначают только для дали и пользуются ими в театре, на выставке. При выраженной близорукости (от 3 дптр. и более) очками пользуются постоянно. Б целях предупреждения развития близорукости рекомендуют делать упражнения, тренирующие ослабленную аккомодационную мышцу. Можно рекомендовать и хирургические способы лечения. Наиболее распространенные из них в настоящее время — насечки на роговице с целью уменьшения ее преломляющей силы или укрепление склеральной оболочки заднего полюса глазного яблока. К сожалению, линзы в этом случае неэффективны, поскольку дети с синдромом Дауна не могут ухаживать за ними. Резкое снижение зрения на один или оба глаза в результате нарушения рефракции, в частности миопия, а также изменения со стороны ЦНС, которые всегда наблюдаются у детей с синдромом Дауна, и частые воспалительные заболевания вызывают изменения в глазодвигательной системе: возникают неправильное положение глаз, ограничение их движения и непроизвольные ритмические движения глазных яблок — нистагм. При косоглазии нарушается бинокулярное (обоими глазами) зрение, снижается центральное зрение косящего глаза. Косоглазие может быть сходящееся, если глаз отклоняется к носу, и расходящееся, если глаз отклоняется к виску, а также косоглазие, при котором глаз направлен к верху или низу. При этом косоглазие может быть односторонним, когда постоянно отклоняется один и тот же глазки двусторонним, при котором 204 попеременно отклоняется то один, то другой глаз в зависимости от того, какой из них в данный момент является фиксирующим. Так как при косоглазии затрудняется совместная работа глаз, происходит непроизвольное подавление функций одного из них — как правило, хуже видящего. Хуже видящий глаз начинает чаще отклоняться, а через какое-то время косоглазие становится постоянным, и зрение на этом глазу ухудшается. Такое снижение зрения, возникающее от «неупотребления* зрительной функции глаза, носит название амблиопии. Амбли-опия наблюдается в'60—80% случаев содружественного косоглазия и является его следствием. Успех коррекции косоглазия и амблиопии во многом зависит от своевременности, правильности и активности индивидуального лечения, а также настойчивости и самих больных, и их родителей. Если ребенку установлен диагноз «синдром Дауна», есть основания предполагать возможность возникновения в дальнейшем нарушения слуховой и зрительной функций. Это следует учитывать приразработке коррекционно-психолого-педагоги-ческих мероприятий. При таком подходе в дальнейшем удается преодолеть возникающие у ребенка или подростка реактивные состояния. Для долгого выявления сложного дефекта у детей с синдромом Дауна необходимы обязательное периодическое комплексное медицинское обслуживание, включающее отори-ноларингологическое, аудиометрическое, офтальмологическое обследование с исследованием глазного дна, регулярные повторные экспериментально-психологические исследования. Проведение таких исследований позволяет обнаружить все дефекты функций у ребенка, что необходимо для оказания своевременной и адекватной медицинской, психологической и педагогической помощи. В медицинской литературе последних лет появилось описание более редких форм умственной отсталости — многих наследственных заболеваний, при которых интеллектуальная недостаточность сочетается с речевыми и другими нарушениями. Синдром Рубинштейна — Тейби Указанный синдром, описанный в 1963 г., включает множество дефектов, из которых наиболее частыми являются сочетания интеллектуальной недостаточности (олигофрении) различной степени выраженности с речевыми нарушениями, че- 205 репно-лицевыми и пальцевыми аномалиями, дефектами зрения, а у мальчиков, кроме того, с проявлениями полового недоразвития. Всем детям, которых мы наблюдали, диагноз был поставлен с использованием генетических данных в возрасте до 2 лет. Беременность протекала у этих матерей с нерезко выраженными осложнениями. Родители обследуемых детей считали себя здоровыми. Все дети родились в срок, с нормальной массой тела (2990— 3500 г) и ростом 49,5—52 см, без признаков асфиксии. С первых месяцев жизни у всех детей выявлено значительное отставание в развитии статических и моторных функций. Навыки ходьбы сформировались к 1,5—2годам. Наблюдалась задержка доречевого развития: гуление было слабо выражено, отдельные лепетные звуки появлялись лишь после года. Характерна соматическая ослабленность детей в раннем возрасте: в первые месяцы жизни они плохо сосали, часто срыгивали, в дальнейшем долго не могли научиться жевать, пить из чашки. Значительно отставали по ростовесовым показателям от сверстников. Дети часто болели респираторными заболеваниями, наблюдались задержки психомоторного развития и рахит. Особое внимание обращает на себя позднее развитие речи: дети долго не понимают, когда к ним обращаются (при нормальном слухе). Нередко наблюдаются и дефекты зрения. Для всех детей с синдромом Рубинштейна — Тейби характерны уменьшенные размеры головы, высокий лоб, короткий, похожий на клюв вздернутый нос, что придает их лицу необычный вид, брови густые, низко расположенные, часто деформированы и асимметричные ушные раковины. Широкие пальцы рук и ног, уплощение ногтей в виде чашечек, отставание в росте. Все эти признаки помогают при выявлении других пораженных этой болезнью членов семьи. Кроме того, у многих детей могут наблюдаться косоглазие, снижение мышечного тонуса, нарушения равновесия и координации движений. Интеллектуальная недостаточность разной степени выраженности. Конкретность и «тугость» мышления, нарушение внимания, памяти, умственной работоспособности. У многих детей плохо формируются пространственные представления. При данном заболевании дети отличаются благодушным, веселым нравом, они чрезвычайно внушаемы, дружелюбны, на- 206 правлены на общение с окружающими. В то же время поведение их малоорганизованно, они некритичны, не могут правильно понять ситуацию. Многие из них, особенно мальчики, пугливы, несамостоятельны, и это при импульсивности и возбудимости. Дети с данным заболеванием чрезвычайно чувствительны к одобрению и ласке со стороны взрослых. Это дает возможность родителям сформировать у них социально принятые нормы поведения. Обучению эти дети поддаются с большим трудом даже по специальным программам. Наблюдения за ними в экспериментальной группе показывают, что это связано не только со степенью снижения интеллекта, но и с нарушениями эмоционально-волевой сферы речи, зрения, специфическими трудностями формирования даже элементарных пространственно-временных представлений. Если у ребенка обнаружен синдром Рубинштейна — Тейби, вам следует в первую очередь обследовать у специалиста его зрение, состояние сердечно-сосудистой системы, проконсультировать ребенка у эндокринолога и ортопеда. Все дети с этим синдромом нуждаются в ранней помощи логопеда и педагога-дефек-толога. На что в первую очередь родителям надо направить свои усилия? На общеоздоровительные мероприятия, закаливающие ребенка, повышающие сопротивляемость организма к простудным и инфекционным заболеваниям, сочетать медикаментозное лечение с лечебной физкультурой, направленной на развитие тонкой моторики, точности и координации движений, зрительно-моторной координации. Родителям следует развивать игровую деятельность и организовывать общение ребенка с окружающими, проводить специальные игры-упражнения по формированию пространственных представлений. Особо важное значение для детей данной категории имеют занятия по ручному труду, рисованию, лепке, конструированию. Поскольку дети с синдромом Рубинштейна — Тейби отличаются повышенной внушаемостью, доброжелательностью, стремятся заслужить похвалу взрослого, избежать неуспеха, то, предъявляя им посильные требования, показывая, терпеливо разъясняя, поощряя правильные формы поведения, можно сформировать у них привычку организованного поведения и добиться определенного продвижения в их умственном и речевом развитии. 207 Синдром Нунан Данный синдром описан в 1963 г. К этому времени было уже выявлено 835 пациентов с врожденным пороком сердца, среди них была выделена группа больных, внешне удивительно похожих друг на друга. У них наблюдались своеобразные нарушения физического развития: низкий рост, нарушения в строении скелета, крыловидные шейные складки и другие признаки. Среди них были лица как мужского, так и женского пола. Было установлено, что наиболее характерным признаком для этих больных является сочетание врожденного порока сердца со своеобразными особенностями строения лица, головы, нарушениями умственного развития, эмоционально-волевой сферы, поведения и расстройствами речи. Большое разнообразие проявлений, разная степень выраженности различных признаков при синдроме Нунан затрудняют его диагностику и препятствуют определению истинной частоты синдрома в популяции. По данным литературы, частота синдрома по отношению к живорожденным новорожденным составляет 1:1000 — 1:2500, а случаи слабой его выраженности в общей популяции наблюдаются с частотой 1:100. Описаны спорадические и семейные случаи данного заболевания. Причины заболевания точно не установлены, однако имеет место четко установленный семейный характер заболевания. Описаны случаи синдрома Нунан в родственных браках, высказывается предположение, что заболевание чаще передается матерью, хотя в 9% случаев возможна передача заболевания отцами сыновьям. Имеются некоторые указания на первичную эндокринную недостаточность половых желез при синдроме Нунан, которую связывают с поражением гипоталамической системы мозга. " При синдроме Нунан дети обычно рождаются в срок, с нормальной массой тела. Однако в первые дни жизни отмечается значительная потеря веса за счет уменьшения отечности тканей, наблюдаемой при рождении. Внешний вид детей достаточно характерен: укороченная шея с крыловидными складками, птоз (несколько опущенные веки), своеобразный разрез глаз и увеличение расстояния между внутренними краями глазниц, толстые опущенные веки, низкая переносица с широким основанием, утолщенный кончик носа, вывернутые ноздри. Характерно расположение ушей—под углом с некоторым разворотом назад. V детей часто отмечается высо- 208 кое готическое нёбо, низкая линия роста волос на затылке, плоские стопы, округлые плечи, крыловидные лопатки, низко расположенные и широко расставленные соски и крыловидные складки в подмышечных областях. Дети отстают в психомоторном и особепяоречевомразвитии. Часто наблюдаются стойкие нарушения звукопроизношения. Для данного синдрома характерны отставание в росте, задержка темпа полового созревания. Кроме часто наблюдаемых врожденных пороков сердца, недоразвития половых органов у них нередко отмечаются дефекты зрения и различные хронические заболевания желудочно-кишечного тракта и других органов. Трудности обучения детей с синдромом Нунан связаны не только с интеллектуальными и речевыми расстройствами, но и с низкой умственной работоспособностью, нарушениями внимания, памяти, трудностями формирования пространственных представлений. Некоторые дети отличаются повышенной тормозимостъю, пугливостью, малой общительностью. Эти особенности поведения, а также склонность к фиксации страхов и их некоторая надуманность, склонность к негативным формам поведения напоминают психопатологические проявления при раннем детском аутизме (об этом заболевании речь пойдет далее). Обучаются эти дети в разных типах школ: во вспомогательной, в школе для детей с тяжелыми нарушениями речи, в школе для детей с задержкой психического развития. Но во всех случаях они требуют к себе индивидуального подхода, а иногда и индивидуального обучения. ...На приеме мать с ребенком 7 лет. Она очень встревожена. Мальчику идти в школу, а он плохо говорит, заикается, не общается с детьми, всего боится, не умеет себя обслуживать, часто возбуждается, трясет руками. При беседе выясняется, что Саша родился от второй беременности, первая закончилась выкидышем при сроке б недель. Беременность протекала с токсикозом в первой половине, после 4 мес. имелась угроза выкидыша, мать до родов лежала в больнице на сохранении беременности. Роды наступили в срок, но у матери были очень слабые схватки, поэтому роды стимулировали медикаментозно. Ребенок родился с весом 3800, длиной 52 см, закричал сразу. В роддоме состояние было нормальным, выписан в срок. Однако уже с первых недель жизни малыша возникло много волнений и беспокойств. Ребенок плохо сосал, спал при кормлении, был очень 209 вялым. Несмотря на то, что он находился на грудном вскармливании, у него наблюдались длительные желудочно-кишечные расстройства. На первом году жизни выявились два свища (один — на переносице, второй — около уха). В 7 мес. мать отметила, что мальчик трясет руками и подолгу их рассматривает, слабо реагирует на окружающих, улыбается и смеется «сам себе». Головку Саша начал держать в 2 мес, но долго не мог сидеть из-за слабости мышц спины. Сидеть начал к году, стоять — после года, пошел в 1 год 3 мес. «перебежками», все рвался вперед, хотя часто не удерживал равновесия и падал на затылок. В ясельном и младшем дошкольном возрасте отличался моторной неловкостью, долго не мог ходить по лестнице, значительно отставал в развитии речи, появилось стойкое заикание. С раннего возраста у мальчика выявились страхи, боялся ям, улицы, резких звуков, машин. Предоставленный сам себе, раскачивался, тряс руками, плохо реагировал на окружающих. В дошкольном возрасте также отмечались повторение одних и тех же фраз, движений, навязчивые игры, чередование периодов возбуждения, расторможенности с периодами вялости, апатии, безразличия. При врачебном осмотре обращает на себя внимание своеобразный внешний вид мальчика. Мальчику был поставлен диагноз « синдром Нунан », который был подтвержден при дальнейшем медико-генетическом консультировании. Для него была разработана индивидуальная программа лечебно-коррекционной работы. Матери были даны конкретные рекомендации по занятиям с ребенком. Ребенок был направлен в специальную школу для детей с нарушениями речи. Первый год мальчик занимался индивидуально, посещая лишь отдельные классные мероприятия. Со второго года обучения стал заниматься в классе, постепенно привыкая к общению со сверстниками. В настоящее время ребенок перешел в 5 класс. Его состояние улучшилось, хотя трудности в обучении и нарушения поведения остаются. Мальчик усвоил навыки самообслуживания, научился помогать матери по хозяйству, иногда даже может самостоятельно пойти в магазин за хлебом, молоком; выходит один гулять во двор, но предпочитает играть с детьми дошкольного возраста. Поведение мальчика стало спокойнее, страхи уменьшились. Несмотря на то, что Саша является инвалидом детства, в процессе лечебно-коррекционной работы и специального обучения удалось достичь некоторого положительного эффекта в его развитии: он научился читать, писать, считать, решать простые задачи. Несколько нормализовалось его поведение и улучшилась социальная адаптация. Это наблюдение показывает большие компенсаторные возможности детского мозга даже при таких тяжелых заболеваниях центральной нервной системы, к каким относится синдром Нунан. Если у ребенка поставлен диагноз «синдром Нунан», следует прежде всего тщательно обследовать состояние его здоровья, посетить кардиолога, эндокринолога и ортопеда. Ребенка обязательно должен наблюдать детский психиатр. Ро- 210 дителям следует не только стимулировать умственное развитие ребенка, но и развивать его моторику, ловкость и координацию движений, самостоятельность и уверенность в себе. Рекомендуется как можно раньше приучать малыша к общению с окружающими, способствовать контактам и играм с другими детьми. Знакомить с новыми предметами и явлениями окружающей действительности такого ребенка следует постепенно, так, чтобы они не вызывали у него страха. Полезно делать специальные упражнения по сенсорно-моторному развитию, г Иногда приходится включать в занятия некоторые упражнения, которые предназначены для детей с аутизмом. Синдром Вильямса («лицо эльфа») Наиболее типичными признаками этого заболевания считаются сочетание умственной отсталости с врожденным пороком сердца (надклапанным стенозом аорты) и своеобразным строением лица. Наиболее типичное строение лица больного с этим синдромом: широкий лоб, разлет бровей по средней линии, своеобразный разрез глаз с припухлостью век, опущенные вниз полные щеки, большой рот, полные губы, особенно нижняя, сходящееся косоглазие, звездчатая картина радужки, плоское переносье, своеобразная форма носа с закругленным тупым концом, маленький, несколько заостренный подбородок. Ни один из этих внешних признаков не является постоянным, но их сочетание определяет своеобразие лица больных. Сходство лиц больных усиливает улыбка, которая еще более подчеркивает отечность век и своеобразие строения рта. Характерным признаком считаются также редкие, удлиненные зубы, часто наблюдаются синеватые склеры и ярко-голубые радужки. Среди характерных признаков синдрома — позднее прорезывание зубов, повышенная подверженность их кариесу, нарушения прикуса и изменения складчатости слизистой оболочки щек. С возрастом черты лица этих больных становятся более грубыми. При данном синдроме наблюдаются нарушения опорно-двигательного аппарата. Дети отстают в росте и массе тела, особенно в раннем возрасте, в дальнейшем у многих из них развивается тучность. Обращают на себя внимание удлиненная шея, 211 узкая грудная клетка, низкая талия, Х-образные ноги. Довольно часто встречается плоскостопие, иногда косолапость, типична повышенная разгибаемость суставов. Дети с этим синдромом в первые два года жизни отличаются общей соматической ослабленностью, у них снижен аппетит, упорные рвоты, повышенная жажда, запоры, сменяющиеся поносами, общее беспокойство. Это нередко сочетается с обменными нарушениями — повышением уровня кальция в сыворотке крови и уровня холестерина. К началу третьего года жизни соматическое состояние детей обычно заметно улучшается и более отчетливо выявляется отставание в психомоторном развитии. Несмотря на то что дети отстают в развитии, их адекватное поведение, направленность на общение со взрослым, подражательность и эмоциональность дают основание для более оптимистичной оценки их психического развития, что, к сожалению, в дальнейшем не оправдывается. В своем большинстве эти дети являются умственно отсталыми, у них отмечается выраженное недоразвитие абстрактного мышления, крайне большие сложности они испытывают при овладении счетными операциями, деятельность их часто беспорядочна, нецеленаправленна. Синдром Корнелии де Ланге Если у ребенка поставлен диагноз «синдром Корнелии де Ланге», вам следует прежде всего хорошо обследовать малыша у педиатра и детского нефролога (специалиста по заболеваниям почек), обязательно следует показать ребенка и ортопеду. Воспитывая такого ребенка в семье, следует быть чрезмерно терпеливыми, так как сложности в воспитании возникают в связи не только с интеллектуальной недостаточностью малыша, но и с нарушениями поведения. С раннего возраста эти дети нуждаются в укреплении их общего физического здоровья, в проведении лечебной физкультуры и массажа, в ранней работе с дефек-тологом. Необходимо также организовывать их деятельность, развивать внимание и учить общаться с окружающими. Особое внимание следует уделить развитию речи этих детей. В некоторых случаях, когда развитие речи вызывает очень большие трудности, имейте в виду, что у ребенка возможно нарушение слуха. 212 Синдром Ретта Заболевание было впервые описано в 1965 г. австрийским психиатром Андреем Реттом, именем которого оно и названо. В настоящее время считается, что синдром Ретта — это своеобразное нарушение психомоторного развития, наблюдаемое исключительно у девочек. Хотя описано более 600 больных этой болезнью девочек, врачи еще недостаточно хорошо могут распознавать это заболевание. Синдром Ретта — это наследственное заболевание, смертельное для мужских эмбрионов, поэтому оно и наблюдается исключительно у девочек. Частота заболевания довольно значительна и составляет 1:12 500 девочек в возрасте до 14 лет. Одним из характерных признаков заболевания, по которым оно и было выделено в самостоятельную форму, являются стереотипные движения рук по типу потирания или мытья в сочетании с нарушениями психомоторного развития. Заболевание отчетливо проявляется к 2 годам, т. е. в большинстве случаев удается отметить определенный социальный и психомоторный регресс, утрату уже приобретенных навыков, например навыка начального доречевого (лепетного) или речевого общения. Следует отметить, что синдром Ретта может отягощаться органическим повреждением мозга при родах. В этих случаях часто бывает крайне трудно выделить этап нормального психомоторного развития ребенка. Обычно лишь удается отметить ухудшение состояния после 1,5—2 лет с некоторым регрессом тех или иных психомоторных навыков. В первые годы жизни начинают выявляться двигательные расстройства в виде нарушений координации движений, возникают трудности прямостояния и ходьбы. Не имея выраженного паралича и пареза, девочки как бы не умеют пользоваться своими ногами. При этом заболевании не все дети осваивают навык ходьбы. Те же, которые владеют этим навыком, временами испытывают затруднения в ходьбе, как бы забывают его. Это проявляется в том, что девочка, которая уже длительное время ходила достаточно уверенно, вдруг на какой-то период утрачивает этот навык, начинает ходить, держась за руку или другие предметы, или беспомощно стоит, не решаясь сделать шага. Потом это проходит, и навык самостоятельной ходьбы восстанавливается. Наличие этих двигательных нарушений в сочетании с изменениями мышечного тонуса (обычно с рождения наблюдается низкий мышечный тонус с дряблостью и вялостью мышц) при- 213 водит к ошибкам диагностики: этим детям может ставиться диагноз детского церебрального паралича. Двигательные расстройства сопровождаются задержкой речевого развития, стойкими нарушениями звукопроизноше-ния. Речевая активность детей обычно крайне низкая, ответы односложны, стереотипны (однообразны), часто эхолалич-ны, т. е. девочки в своем ответе повторяют последние слова вопроса взрослого. Временами речь на какой-то период утрачивается. Характерным признаком синдрома Ретта является недостаточная подражательная деятельность, что в значительной степени задерживает развитие у ребенка предметно-практической деятельности, ручной умелости и общения с окружающими. Одним из основных признаков заболевания является также постепенное развитие прогрессирующего сколиоза. Позы и движения больных девочек крайне однообразны, неловки, они с трудом манипулируют с любым предметом. Наряду с монотонным потиранием рук у некоторых из них наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком. Лицо больных маловыразительно, неживое, взгляд неподвижный, они подолгу могут смотреть перед собой, характерно несчастное выражение лица. Но наряду с этим на них могут находить приступы смеха, которые кончаются иногда самоагрессией. Вольные начинают рвать на себе одежду, кусать до крови руки. Одним из диагностических признаков заболевания является ночной смех. Психическое развитие при синдроме Ретта сильно нарушено, сформированность отдельных психических функций крайне неравномерна, и прежде всего мыслительных процессов. Так, при стойкой недостаточности абстрактного понятийного мышления дети в процессе длительного специального обучения могут овладеть более высоким уровнем счетных операций, по сравнению с умственно отсталыми детьми. Однако навыки письма и чтения у них развиваются с большим трудом, особенно навык письма. Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус. Ребенок не может выдержать долгого интеллектуального напряжения, и поэтому его ответы носят импульсивный, случайный характер с проявлениями эхолалий. Это может создавать впечатление о крайне низких интеллектуальных возможностях больных и их необучаемости. 214 Дети с этим заболеванием могут чутко воспринимать отношение к ним окружающих, настроение близких, проявлять любовь и интерес к музыке, и вместе с тем их эмоции остаются крайне бедными. Наиболее выраженный дефект при синдроме Ретта — нарушение взаимодействияребенка с окружающим миром. Это в сочетании с описанными выше особенностями поведения иногда приводит к тому, что ставится ошибочный диагноз раннего детского аутизма. Однако в отличие от синдрома Ретта при раннем детском аутизме наблюдаются более выраженные и специфические затруднения в установлении контакта с окружающим. Ребенок с аутизмом обычно более активно противодействует намерениям взрослого вступить с ним в контакт и особенно при обучении его новым нормам поведения. Он также более активно сопротивляется прикосновениям и ласке, у него, как правило, отсутствует глазной контакт. Ребенок же с синдромом Ретта обычно пристально смотрит в лицо и глаза собеседника. Кроме того, ребенок с аутизмом обычно проявляет чрезмерный интерес и своего рода одержимость к отдельным играм, предметам. Он особенно любит манипулировать неигровым материалом, часто фантазирует, уходит в мир собственных фантазий. При синдроме Ретта ребенок обычно вял, апатичен, внутренний мир его крайне беден, игровая деятельность как таковая отсутствует. Дети с синдромом Ретта, так же как и дети с аутизмом, нередко проявляют интерес к музыке. Дети с синдромом Ретта отличаются общей соматической ослабленностью, для них характерна бледность кожных покровов, постоянно холодные руки и ноги, у многих из них резко сниженный аппетит, дети с трудом жуют и глотают, подолгу держат пищу во рту и не глотают ее. Многие больные не умеют пользоваться ложкой, тем более вилкой, хотя внешне их руки кажутся вполне здоровыми. Для многих больных с синдромом Ретта характерны также судорожные припадки. При воспитании ребенка с синдромом Ретта родители могут встретиться с целым рядом проблем. Это прежде всего трудности с кормлением ребенка и нормализацией его сна. Поэтому следует набраться терпения, чтобы постепенно научить ребенка пользоваться столовыми приборами и правильно вести себя за столом. Поскольку для больных с этим заболеванием характерны нару-шенияритма сна и бодрствования, взрослым следует очень посте- 215 пенно и терпеливо приучать ребенка к ночному сну. Для этого уже в раннем возрасте можно осторожно делать попытки не укладывать его днем, а на этот период чем-либо занимать. Дети с синдромом Ретта чутко реагируют на настроение окружающих, особенно матери. Поэтому мать должна быть максимально спокойной, когда она укладывает ребенка. Родителям не следует слишком волноваться, если нормализации сна ребенка удается достичь только с применением медикаментозных средств. Многие дети с этим заболеванием страдают хроническими запорами. Чтобы избежать их, необходимо делать специальные гимнастические упражнения: повороты туловища в стороны при сохранении неподвижности бедер. Ребенка сажают верхом на валик, взрослый удерживает его за грудку и поворачивает его туловище то в одну, то в другую сторону. Кроме того, полезно делать массаж живота по часовой стрелке. Режим питания с большим количеством соков и овощей и фруктов также способствует нормализации функции кишечника. Родителям не следует волноваться, если им часто придется прибегать к слабительным препаратам. Некоторых детей могут беспокоить приступы учащенного дыхания. Это, к сожалению, также один из признаков данного заболевания. Но ребенка надо показать врачу, сделать электрокардиограмму и при необходимости провести специальное лечение. Дети с синдромом Ретта нуждаются в консультации ортопеда. С ними следует постоянно проводить упражнения по укреплению мышц спины, следить за их осанкой, в некоторых случаях может потребоваться ношение специального корсета. Кроме того, при данном заболевании на ранних этапах необходимы специальная лечебная гимнастика и массаж, направленные на укрепление мышц и развитие двигательных навыков. При проведении лечебной физкультуры и других занятий с ребенком — логопедических, занятий с дефектологом и учителем школы — следует помнить о большой утомляемости этих детей. Умственная и физическая работоспособность у них часто связана с неблагоприятными метеорологическими условиями. Дети с синдромом Ретта крайне чутко реагируют на смену погоды, особенно на магнитные бури. Важной задачей воспитания детей с синдромом Ретта является развитие у них социально-бытовой ориентации. Ребенка следует как можно раньше л ривлекать к работе по дому, терпеливо развивать у него ручную умелость. Прежде всего его нужно 216 обучить самостоятельно пользоваться туалетом, раздеваться и одеваться, убирать за собой вместе со взрослым свои вещи. Одной из трудных задач является обучение ребенка игре. Эти дети, как правило, длительное время не проявляют интереса к ней. Поэтому играть вначале надо вместе с ребенком, проигрывая с ним определенные жизненные ситуации, которые ему уже хорошо знакомы. Учитывая интерес этих детей к музыке, следует проводить специальные музыкально-терапевтические (лечебные) занятия, направленные на нормализацию эмоциональной сферы, развитие подражательных голосовых реакций, речи и историки ребенка. Детей должен также наблюдать врач-психиатр, который назначает медикаментозное лечение. Материнская любовь как и все другие виды любви, нуждается в подкреплении. Матери обычных детей получают удовольствие от наблюдения за развитием своего малыша день за днем. Если ребенка кормят грудью, то он реагирует на сосок энергичным сосанием. Позднее улыбка матери приносит ей ответную улыбку малыша. Он отвечает на ласку и теплоту матери, начинает отвечать на ее голос, произносить членораздельные слова. Таким образом устанавливается эмоциональный контакт. Если ребенок сильно отстает в развитии, он будет очень замедлен в своих реакциях и мать будет уставать от собственных усилий вступить с ним в контакт. Она может начать сомневаться в правильности своих действий по обучению ребенка речи, навыкам самообслуживания, умению самостоятельно есть, навыкам опрятности . Секрет достижения успехов в развитии малыша с ограниченными возможностями - терпение. К счастью, большинство матерей обладают этим качеством в полной мере. Именно поэтому большинство отстающих в развитии детей достигают гораздо лучших результатов, когда их воспитывают в семье, а не в учреждении. Если родители продолжают свои попытки учить ребенка, так как если бы он был намного младше своего действительного возраста, результат будет обязательно положительным. Очень большое значение имеет отношение матери к успеху-неуспеху ребенка. Во-первых, ребенка следует подбадривать улыбкой или словом, если он успешен, и не делать этого, если он неуспешен. Во-вторых, сильным отрицательным подкреплением является уже то, что ребенок оказывается мокрым или грязным, например, при не успешности в приобретении навыков опрятности. В дальнейшем ребенок постепенно усво- 217 ит принятые в конкретной культуре социальные табу, что существенно для его социальной адаптации. Вопросы и задания 1. Какова роль семьи в воспитании ребенка с проблемами интеллектуального развития? 2. Какое значение в воспитании ребенка имеет активная позиция родителей? 3. Как относятся к семье, воспитывающей ребенка с нарушением интеллектуального развития, в обществе? 4. Какие советы можно дать родителям умственно отсталого ребенка? 5. Какую помощь семье могут оказать специалисты? 6. Какие более редкие формы умственной отсталости вы знаете? Какую помощь можно оказать этим детям? 7. В каких особенностях семейного воспитания нуждаются дети с синдромом Дауна? 218  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |