Экз задачи. Задача 1 Рассчитайте коэффициент утилизации кислорода ку о

 Задача 15

1. 
   Укажите этиопатогенез семейной ГХС
   
2. 
   Укажите биохимические маркеры I типа ГХС
   
3. 
   Укажите основные этапы патогенеза атеросклероза при ГХС
   
4. 
   Укажите основные проявления мутаций гена рецептора ЛПНП
   
5. 
   Укажите отличие гомозиготных от гетерозиготных форм семейной ГХС
   

1. 
   Семейная ГХС- это моногенное, аутосомно-доминантное заболевание, при котором количество рецепторов к ЛПНП на мембранах гепатоцитов, макрофагов, фибробластов и др. клеток значительно меньше, чем у здоровых лиц. Поэтому значительная часть ЛПНП не может захватываться клетками они более длительное время циркулируют в кровотоке, подвергаясь модификации.
   
2. 
   Биохимическими маркерами ГХС П^а типа являются:
   1. Возрастание содержания ХС плазмы
   2. Нормальный уровень ТГ плазмы
   3. Отсутствие хил омикронов в плазме, взятой натощак
   4. Значительное повышение содержания ХС ЛПНП
   
3. 
   Ведущая роль в патогенезе атеросклероза принадлежит модифицированным атерогенным ЛПНП. Модифицированные ЛП - это липоптотеиды, подвергшееся перекисному окислению, образовавшие соединения с гликозаминогликанами, метаболитами микроорганизмов и пр. Модифицированные ЛП подвергаются легкой деградации - их апопротеины приобретают новые антигенные свойства, становятся аутоантигенами, способствуют развитию аутоиммунного процесса, выработке аутоантител, которые соединяясь с липопротеидами откладываются в сосудистой стенке. Модифицированные липопротеиды хуже захватываются соответствующими рецепторами, поэтому более длительное время циркулируют в кровотоке, а, приобретя аутоантигенные свойства в комплексе с аутоантителами оседают в субэндотелиальных пространствах артериальных сосудов. Модифицированные ЛП привлекают макрофаги, которые начинают их фагоцитировать, превращаясь в «пенистые» клетки максимально нафаршированные липопротеидами. В итоге подобные макрофаги погибают, а их содержимое изливается в интиму. ХС ЛПНП и эфиры ХС вызывают раздражение окружающих гладкомышечных клеток, что приводит к их пролиферации, а также усиленной продукции коллагена и эластина. Вокруг молекул холестерина и его эфиров развивается хроническое воспаление, формируется фиброзная капсула. изолирующая бляшку от
   окружающих тканей. Далее, в бляшку прорастают сосуды, после чего процесс ее роста усиливается за счет нового накопления липидов.
   
4. 
   1. Недостаточный синтез рецепторов ЛПНП
   2. Блокада внутриклеточного транспорта рЛПНП от эндоплазматического ретикулума к клеточной мембране
   3. Дефекты связывания ЛПНП с одноименными рецепторами
   4. Нарушение процесса интернализации комплекса ЛПНП - рецептор внутрь клетки
   5. Нарушение процесса возвращения рЛПНП (после отсоединения ЛПНП в клетке) на поверхность клеточной мембраны.
   
5. 
   При гетерозиготных формах ГХС на клетках печени количество рЛПНП заметно снижено, а при гомозиготных формах рЛПНП на гепатоцитах вообще отсутствуют
   

 Задача 16

1. 
   Назовите геморрагический диатез, указанный в задаче
   
2. 
   Каковы причины этого диатеза
   
3. 
   Укажите механизмы развития диатеза
   
4. 
   Каковы механизмы нарушения гемостаза и микрососудов при указанном диатезе
   
5. 
   Укажите тип кровоточивости
   

1. 
   Тромбоцитопения - это геморрагический диатез, характеризующимся снижением числа тромбоцитов в единице объема крови (< 150 х 10⁹ /л).
   
2. 
   В приведенной клинической задаче описаны симптомы аутоиммунной тромбоцитопении потребления (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; болезнь Варльгофа). В детском возрасте развивается при вирусных инфекциях, повреждающих Т-лимфоцитарную систему и при аутоиммунных заболеваниях. У взрослых - на фоне приема лекарственных препаратов, являющихся неполными антигенами.
   
3. 
   В результате дефектов в иммунной системе или изменения антигенных свойств тромбоцитов образуются цитолитические аутоантитела типа G против мембранных гликопротеидных рецепторов собственных тромбоцитов, которые адсорбируются на их поверхности и разрушают кровяные пластинки, обусловливая тромбоцитопению.
   
4. 
   При тромбоцитопении развивается недостаточность тромбоцитарно -сосудистого гемостаза, проявляющаяся в снижении выделения пластинчатых факторов, в том числе, тромбоцитарного тромбопластина (3-го пластинчатого фактора), серотонина, тромбостенина и др. Ослабевает способность микрососудов отвечать вторичным спазмом и развиваются длительные кровотечения при травмах поверхностных мелких сосудов. В результате падения содержания 3 фактора пластинок расстраиваются и первые две фазы коагуляционного гемостаза, уменьшается образование плазменного тромбопластина, снижается активация протромбина. При тромбоцитопении, в результате значительного ослабления вазотрофической, депонирующей, регенерационной функций пластинок развиваются дистрофические изменения сосудистой стенки, снижается трофическое обеспечение эндотелиоцитов, которые начинают пропускать через цитоплазму и межэндотелиальные промежутки не только плазму крови, но и эритроциты (диапедез).
   
5. 
   При тромбоцитопении поражаются капилляры и другие сосуды микроциркуляторного русла. Образуются геморрагические пятна. Развивается петехиально-синячковый тип кровоточивости, вызванный повышенной проницаемостью и ломкостью капилляров.