Клиническая патофизиология 2010. Алматы 2010 Кіріспе
 Скачать 22.3 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Фосфор иондары алмасуының бұзылыстары Фосфаттар организмде көптеген қызметтер атқаруға қатысатын элементтерге жатады. Адам денесінде 500-700 г. мөлшерінде фосфор болады. Организмдегі фосфордың 80-85%-ы жасуша сыртылық кальциймен байланысып, гидроксиапатит кристалдары (Са3(РО4)2●Са(ОН)2) түрлерінде сұйек құрамына енеді, 10%-бұлшықеттерде және 10%-әртүрлі тіндер мен жасуша сыртындағы сұйықта болады. Организмге тәулігіне тамақпен 1,5-3 г фосфор түседі. Оның алмасуы кальцийдің алмасуымен тығыз байланысты. Фосфордың ішектерде сіңірілуі және несеппен шығарылуы Д3-витаминінен, түзілетін кальцитриолмен реттелінеді. Гиперпара-тиреоз кезінде нефрондардың бастапқы бөліктерінде фосфаттардың несептен қанға кері сіңірілуі азаяды, ал бұл гормонның аздығы, керісінше, оны көбейтеді. Сонымен қатар, фосфаттардың сыртқа шығарылуын кальцитонин, тироксин, соматотропин және фосфордың қандағы деңгейі реттейді. Жұмсақ тіндерде фосфор фосфат-аниондары түрінде болады. Бұл фосфордың бар жоғы 1%-ы ғана жасуша сыртында орналасады. Жасушалардың ішінде (200-300 мг%) фосфор көмірсуларының құрылымдарымен, липидтермен, нәруыздармен байланысқан түрде болады және олар көмірсуларының, нәруыздардың және майлардың алмасуына, ферменттердің, нуклеин қышқылдарының, нуклеидтердің түзілуіне, тотығулық фосфорлану үрдісіне қатысады. Жасушаларда ол кесек молекулалы фосфорлық қоспалар (АТФ, креатинфосфат, 2,3-дифосфоглицерат т.б.) түзілуіне пайдаланылады. Сонымен бірге, фосфат аниондары қышқылдық-сілтілік үйлесімдікті теңгеруге қажетті фосфаттық буфердің құрамбөлшегі болып есептеледі. Макроэргиялық фосфордың қосындылары және фосфорланған зат алмасу өнімдері жасуша ішінде сақталады. Сондықтан қан сұйығындағы фосфордың 12%-ы ғана нәруыздармен байланысқан, ал қалған бөлігі фосфат-аниондар түрінде кездеседі. Организмдегі барлық жүйе жасушаларының қалыпты қызмет атқаруы үшін қан сұйығындағы фосфор қоспаларының оңтайлы мөлшері болуы қажет. Қандағы фосфордың деңгейі кальцийдің алмасуын реттейтін ықпалдардан байланысты болады. Сонымен қатар, ол жасушалардағы энергиялық алмасумен де тығыз байланысты. Мәселен, гликогенез және гликолиз артқанда фосфаттар жасуша ішіне ауысады да, гипофосфатемия дамиды. Гипофосфатемия — қан сарысуында фосфор мөлшерінің 2,5 мг%-дан немесе 0,8 ммоль/л.-ден төмен азаюы. Ол мыналарға байланысты дамиды: ● ұзақ ашығулар кездерінде тамақпен фосфордың организмге аз түсуінен; ● организмнен фосфордың несеппен тым артық шығарылуынан, мәселен, гиперпаратиреоз кезінде, ауыр металдармен уланудан нефрон өзекшелерінің бүліністерінде және Д-гиповитаминозы кезінде бүйрек өзекшелерінде фосфордың несептен қанға кері сіңірілуі тежеледі; ● ішек-қарын жолдары арқылы фосфаттардың организмнен сыртқа артық шығарылуынан, мәселен асқазанның қышқылдығын азайту үшін қолданылатын антацидтер фосфаттарды байланыстырып сыртқа шығар-ады; ● қаннан фосфаттардың жасушалар ішіне артық ауысуынан, мәселен, жасушаларда гликогенез, гликолиз үрдістері артқанда көмірсуларының фосфорланған өнімдері түзілуіне фосфаттардың пайдаланылуы көбейеді, алкалоз (әсіресе тыныстық алкалоз) кезінде фосфофруктокиназа ферментінің белсенділігі көтеріліп, гликолиз артады. Содан жасушалардың ішіне қандағы фосфаттар ауысып, гипо-фосфатемия дамиды. Сонымен бірге, Х-хромосомасымен тіркесіп ұрпаққа берлетін гипо-фосфатемия болатыны белгілі. Гипофосфатемияның көріністері. Шамалы гипофосфатемия ауыр бүліністерге әкелмейді. Ол тіндерде Д3-витамині түзілуін және ішектерде фосфор мен кальций сіңірілуін арттырып, фосфордың жетіспеушілігін біршама теңгереді. Сонымен бірге, гипофосфатемия остеокластардың белсенділігін көтеріп, фосфордың тапшылығы сүйектердің минералсыздануы есебінен толықтырылады. Оның ауыр көріністері қандағы фосфордың деңгейі 0,3 ммоль/л-ден төмен азайғанда байқалады және организмдегі барлық жасушалардың, әсіресе бұлшықет жасушыларының, эритроциттер мен лейкоциттердің қызметтері бұзылыстарымен көрінеді. Фосфордың ауыр тапшылығынан эритроциттерде 2,3-дифосфоглицерат түзілуі азаюына, содан тіндерге оксигемоглобиннен оттегінің берілуі бұзылуына, гипоксия дамуына әкеледі. Гипофосфатемияның нәтижесінде: ● макроэргиялық фосфорлық қоспалар түзілуі бұзылады. Осыдан АТФ және 2,3-дифосфоглицерат, креатинфосфаттың тапшылығы дамиды. Сондықтан жоғары жүйке әрекеттерінің бұзылыстары: тұнжырау, ой қызметінен тез шаршау, тырыспа-селкілдек, естен тану т.б. әйгіленімдер байқалады. Бұлшықеттердің әлсіздігі, тыныс алудың қиындауы сезіледі. Жүрек қызметінің әлсіреу белгілері дамиды; ● РНҚ мен ДНҚ түзілуі бұзылады, сүйектердің нәруыздық қаңқасы құрылуы және оларда минералдардың жиналуы тоқталады, балаларда мешелдік ауруы, ересектерде сүйектің жұмсаруы (остеомаляция), остеопороз, сүйек сынғыштығы дамиды. Бұл кезде науқас адамдардың денесінде парестезия, саусақтардың ұйып қалуы, бұлшықеттерде және жүректе ауыру сезімі болуы, жадының әлсіреуі, тырыспа-селкілдек дамуы, естен тану т.с.с. әйгіле-німдер пайда болады. Гипофосфатемияның нәтижесінде қан жасушаларының тіршілік ұзақтығы қысқарады, гемолиздік анемия, иммундық тапшылықтық дамиды. Оларға бауыр қызметінің жеткіліксіздігі т.б. белгілер қосыл-ады. Гипофосфатемияны емдеу жолдары. Гипофосфатемия дамуына әкелетін себептерді алдын-ала біліп, олардан сақтандыру жолдарын қарастыру маңызды. Фосфат тұздарын ішкізу немесе көк тамырға енгізуге болады. Бірақ оларды гиперкальциемия немесе олигурия дамыған науқастарға енгізуге болмайтынын есте сақтау керек. Гиперфосфатемия деп қан сарысуында фосфор мөлшерінің 4,5 мг%-дан немесе 1,45 ммоль/л-ден астам көбеюін айтады. Ол төмендегі жағдайларда байқалады: ● бүйрек қызметінің жеткіліксіздігінде фосфордың несепке сүзілуі тежеледі, соның нәтижесінде гиперфосфатемия дамиды; ● гипопаратиреоз, гипертиреоз кездерінде фосфордың бүйрек өзекшелерінде бастапқы несептен қанға кері сіңірілуі күшейеді; ● жасушалардың (гепатоциттердің, эритроциттердің, миоциттердің т.б.) тым артық ыдырауынан, олардан фосфаттар мен калийдің көп босап шығуымен байланысты дамиды. Осындай жағдай қатерлі өспелерді, әсіресе лейкоздарды, емдеу нәтижесінде байқалуы мүмкін. Емшектегі баланы сыйыр сүтімен қоректендіргенде гиперфос-фатемия дамуына қауіп төнеді. Ересек адамдарды парентералдық жолмен қоректендіргенде фосфаттардың организмге артық түсу мүмкіншілігі болады. Гиперфосфатемияның көріністері: ● гиперфосфатемия кезінде гипокальциемия дамиды. Өйткені гиперфосфатемияны туындатқан паратгормонның жеткіліксіздігінен қанда фосфаттардың деңгейі көтерілуі кальций иондарының сыртқа шығарылуын арттырады, олардың тіндерге ауысуын көбейтеді және ішектерде сіңірілуін бөгейді. Гиперфосфатемияның барлық көріністері осы гипокальциемияның нәтижесінде дамиды (гипокальциемияны қараңыз); ● гиперфосфатемияның нәтижесінде метаболизмдік ацидоз дамиды, аниондардың тапшылығы болады. Бұндай жағдай әсіресе бүйрек қызметінің жеткіліксіздігінде байқалады; ● артериалық қан қысымы төмендейді. Өйткені гипокальциемиядан жүрек қызметінің әлсіреуі болып, жүректен шығатын қан көлемі азаяды. Гиперфосфатемияны емдеу жолдары. ● туындатқан себепкер ықпалды емдеу; ● изотониялық ерітінділер, қан плазмасын немесе плазманы ауыстыратын сұйықтарды енгізу; ● қалайы (аллюминий), кальций немесе магний тұздарын ішкізу арқылы ішектерде фосфордың сіңірілуін азайту; ● тіндердің ауыр бүліністерінде гемодиализ қолданып қанды тазарту - қолданылады. Магний иондары алмасуының бұзылыстары. Адам организмінде мөлшермен 25-30 мг. магний болады. Оның 67%-ы сүйектердің құрамына кіреді, 31%-ы жасушалардың, негізінен миоциттердің ішінде болады. Онда ол АТФ-молекуласымен кешен құрады. Магний қоры сүйекте және бүлшықет тінінде жинақталған. Қан сарысуында ол 0,65-1,2 ммоль/л әлбуминдермен және глобулиндермен байланысқан түрде болады. Организмге түскен магнийдің артығы несеппен шығарылады. Оның несеппен шығарылуы гиперкальциемия, гипермагниемия, гиперволемия кездерінде артады және керісінше жағдайларда ол азаяды. Паратгормон нефрон өзекшелерінде несептен магнийдің кері қанға сіңірілуін күшейтеді. Магний 300-ге жуық ферменттердің кофакторы болып, зат алмасу өнімдеріне фосфор қышқылын тасымалдайтын ферменттердің (фосфатаза, фосфотранс-феразаның) және нәруыздардың түзілуіне, гликолиз үрдістеріне, иондардың мембраналар арқылы тасымалдануына қажетті ферменттердің белсенділігіне қатысады. Ол кальций иондарымен әрекеттесіп, қозымды тін мембраналарының өткізгіштігіне әсер етеді және электрофизиологиялық үрдістерде кальцийдің әсеріне қарама-қарсы ықпал етеді. Жасушасыртылық сұйықта магний азайғанда бұл тіндердің қозымдылығы артып кетеді. Магний алмасуының бұзылыстары гипомагниемия және гипермагниемия түрлерінде байқалады. Гипомагниемия — магнийдің қандағы мөлшері 0,6 ммоль/л ден аз болуы. Ол ардайым организмде магнийдің жалпы тапшылығын көрсетеді. Гипомагниемия мына жағдайларда пайда болуы мүмкін: ● организмге магний аз түсуінде: √ ұзақ ашығулар кездерінде тамақпен магний аз түскенде; √ ішектерде магний сіңірілуі бұзылғанда, мәселен, ұзақ іш өтулерден, созылмалы энтериттер кездерінде мальабсорбция синдро-мынан, өт шығаратын жолдардың бітелуі нәтижесінде пайда болған ахолия кезінде магнийдің май қышқылдарымен қосылып ерімейтін тұздары құрылуынан т.с.с. жағдайларда; ● магнийдің организмнен сыртқа шығарылуы тым артып кеткенде: √ гипопаратиреоз т.б. жағдайларда нефрон өзекшелерінде бастапқы несептен магнийдің қанға кері сіңірілуі бұзылғанда; √ ауыр іш өтулер кездерінде үлкен дәретпен магний көптеп шығарылғанда; ● қаннан магний жасушаларға артық ауысқанда, мәселен, тыныстық алкалоз, гиперинсулинемия, ішімдікті доғару синдромы т.б. жағдайларда осындай құбылыс байқалады. Гипомагниемияның көріністері: Гипомагниемияның барлық көріністері гипокальциемия мен гипокалиемия дамуына байланысты болады. Өйткені: ● организмде магний аз болуынан паратгормонның өндірілуі тежеледі және кальций қаннан тіндерге көптеп ауысады. Осыдан қанда кальцийдің деңгейі азаяды; ● гипомагниемияның нәтижесінде несептен калийдің қанға кері сіңірілуі азаюынан гипокалиемия дамиды. Гипомагниемияның алғашқы көріністерінің бірі болып жүйкелік-еттік қозымдылықтың көтерілуі, тахикардия, жүрек аритмиялары, артериялық қысымның жоғарылауы есептеледі. Соның нәтижесінде рефлекстердің күшеюі, қол-саусақтарының дірілі, тырыспа (тетания) дамуы байқалады. Магнийге тәуелді фосфатаза, фосфотрансфераза т.б. фермент-тердің белсенділігі төмендеуінен көмірсулары мен нәруыздардың алмасулары бұзылып, теріде дистрофиялық жаралар пайда болады. Қан тамырларының қабырғаларына, бүйрекке, шеміршектерге т.б. тіндерге жайылған түрде кальций шоғырланып жиналып қалады, кальциноз дамиды. Ішектерде ас қорытылуы бұзылады. Осыдан балалардың бойы өсуі баяулайды, гипотрофия байқалады. Өйткені магний аз болуынан ас қорытуға және көмірсулары мен нәруыздардың алмасуына қажетті ферменттердің белсенділігі төмендеп кетеді. Гипомагниемияны емдеу жолдары: ● гипомагниемияны туындатқан дертті емдеу; ● магний тұздарын енгізу; ● магнийі көп тамақ өнімдерін (көк бұршақ, бұршақ, тары т.с.с.) қабылдау қолданылады. Гипермагниемия — деп магнийдің қандағы мөлшері 1,2 ммоль/л көп болуын айтады. Ол мынадай себептерден болуы мүмкін: ● магнийдің несеппен сыртқа шығарылуы бұзылуынан, мәселен бүйрек қызметінің жеткіліксіздігі кезінде; ● магнийдің жасуша ішінен қанға артық шығуынан, мәселен диабеттік ацидоз, гиперпаратиреоз кездерінде; ● тағамдық заттармен немесе дәрі-дәрмек түрінде магнийдің организмге артық түсуінен гипермагниемия сирек кездеседі. Өйткені қалыпты жағдайда бүйректің магнийді сыртқа шығару қабілеті өте жоғары болады. . Гипермагниемияның көріністері: Қанда магний 2,5-5 ммоль/л болғанда жүрек етінің өткізгіштігіне теріс ықпал етеді. Ол 7,5 ммоль/л-ден асқанда тыныс алу мен жүрек мүлдем тоқтап қалады. Бұндай жағдай тек бүйрек қызметінің жеткіліксіздігінде байқалады. ● үдемелі гипермагниемия кезінде ОЖЖ тежеледі, кейде кома дамиды, қимылдық рефлекстер әлсірейді, өйткені нейрон мембраналары арқылы иондардың тасымалдануы бұзылады; ● тыныс алу орталығының қызметі бұзылады, тыныстық рефлекстер әлсірейді, өкпенің желдетілуі азаяды; ● бұлшықеттердің әлсіздігі, кейде салданулар дамуы байқалады; ● брадикардия дамуымен, артериялық қысым төмендеуімен көрі-неді. Бұл көрсетілгендердің даму жолдарында жүйкелік-бұлшықеттік серпіндердің тарауы бұзылуы, олардың қозымдылығы төмендеуі маңызды орын алады. К+-, Са2+ - иондары жүйке және бұлшықет жасушаларының іштерінде азайып, жасушасыртылық сұйықта және қанда көбейеді. Гипермагниемияны емдеу. ● гипермагниемияны туындатқан негізгі дертті емдеу; ● магнийдің қандағы жоғары деңгейін натрий мен кальций ерітінділерін көктамырға енгізу арқылы төмендетуге болады. Кальций магнийге қарама-қарсы әсер етеді; ● магнийге бай тағамдық заттарды, мысалы: тары, бұршақ, үрме бұршақ т.с.с. қабылдауды шектеу; ● диализдің алуан түрлерінің көмегімен қанды жасанды жолмен тазарту әдісі пайдаланылады. Қышқылдық-сілтілік үйлесімділіктің бұзылыстары Физиологиялық үрдістердің, оның ішінде ферменттік және зат алмасулық реакциялардың қалыпты деңгейде өтуі үшін жасушалар іші мен сыртындағы сұйықта және қанда қышқылдық-сілтілік үйлесімділік болуы қажет. Организмнің ішкі ортасында қышқылдар (Н+) мен сілтілердің (ОН-) арақатынасы көптеген үрдістерге әсер етеді. Осы арақатынастардан: • ферменттердің белсенділігі, • мембрана рецепторларының сезімталдығы мен қимылдары, • мембраналардың өткізгіштігі, • жасуша коллоидтарының, жасуша аралық құрылымдардың физикалық-химиялық қасиеттері, олардың суға үйірлігі, • гемоглобиннің оттегін байланыстырып тіндерге тасымалдауы т.с.с. көптеген құбылыстар байланысты болады. Қышқыл деп Н+ иондарын (протондарды) бөліп шығаратын, ал сілті деп оларды байланыстырып алатын заттарды айтады. Н2СОз (қышқыл) ↔ Н+ + НСО3 ‾ (сілті) Бұрын аниондардың барлығы қышқылдар деп есептелінді. Олар реакцияның жүру бағытына қарай әрі қышқыл, әрі негіз болулары мүмкін, Мәселен, Н3 РО 4 (қышқыл) ↔ Н++ Н2 РО4 (сілті) Н2 РО4 (қышқыл) ↔ Н+ + НРО4 (сілті) Ортаның қышқылдығы бос сутегі иондарының мөлшерімен анықталады. Ішкі ортаның қышқылдануынан сақтандыру үшін протондарды байланыстыруда әлсіз (тез ыдырауға түсетін) қышқылдардың аниондары маңызды орын алады. Организмде бүл мақсатта гидрокарбонаттар мен нәруыздардың аниондары үлкен қызмет атқарады. Сондықтан оларды буферлік негіздер деп атайды. Сутегі иондары зат алмасудағы аралық өнімдерден (кетондық денелер, пирожүзім, сүт т.с.с. органикалық қышқылдардан) және глюкоза мен май қышқылдары тотығуының соңғы өнімі көмір қышқылынан босап шығады. Денеде тәулігіне мөлшермен 1 мМ/кг ауада ұшпайтын қышқылдар өндіріледі. Тағамда нәруыздар көп болғанда күкірті бар аминқышқылдарынан (метионин, цистеин т.б.) күкірт қышқылы түзіледі Организм сүйықтарында және тіндерде ортаның реакциясын, әдетте, рН мөлшерімен анықтайды. рН (роwег Нуdгоgеn — сутегінің күші) — сутегі иондары дәрежесінің теріс ондық логарифмі немесе сутегі көрсеткіші делінеді. Қалыпты жағдайда қан сары суында рН өте тығыз деңгейде ауытқиды (7,35 - 7,45). Оның тұрақтылығы қанның т.б. тіндердің буферлік (ағылш. buffег — арашалау, соққыны әлсірету) қасиетіне байланысты. рН қанда 0,1-ге өзгеруі организмнің тыныстық, жүрек-қан тамырлар т.б. жүйелерінің бұзылыстарына әкеледі. Қанда оның 0,3-ке төмендеуі ацидоздық кома дамуына, ал 0,4-тен астам ауытқуы өлімге әкелуі мүмкін. Қандағы қышқылдық-сілтілік үйлесімділіктің реттелу жолдары Жасушасыртылық сұйықта және қандағы буферлік жүйеге гидрокарбонаттық, нәруыздық, гемоглобиндік және фосфаттық буферлер жатады. Гидрокарбонаттық буфер — көмір қышқылы мен натрий гидрокарбонатының ара қатынасы•(Н2СО3 / HCO3-, қалыпты мөлшері 1:20). Организмге сілтілер түскенде олар көмір қышқылымен (Н2СО3) байланысып оның бейтарап тұзын құрады. Бұл кезде тыныс алу сиреп СО2-ның жетіспеушілігі толықтырылады. Организмде Н+ иондары көбейгенде олар HCO3- байланысып Н2СО3 құрылады. Көмір қышқылы карбоангидраза ферментінің қатысуымен көмірқышқылы газына (СО2) және суға айналады. СО2-ның-артығы деммен сыртқа шығарылады. Эритроциттердің гемоглобині мен қан сұйығының нәруыздары тұтас буферлік жүйе қуатының 1/6 бөлігін құрайды. Гемоглобиндік буфер. Гемоглобин оттегімен алмасу жолында өзінің қышқылдық-сілтілік қасиетін өзгертіп тұрады. Өкпеде оттегімен байланысып гемоглобин қышқылдық қасиет қабылдайды. Оксигемоглобин сілтілермен әрекеттесіп, К+ иондарын қабылдайды және Н+ иондарын бөліп шығарады. Босаған Н+ иондары гидрокарбонат анионымен байланысып, көмір қышқылын құрады. Н2СО3 ↔ СО2 + Н2О ажыратылады. СО2 деммен сыртқа шығарылады. Тіндерге гемоглобин О2-ні беріп, әлсіз сілтіге айналады. Бұл кезде тотықсызданған гемоглобин қышқылдармен әрекеттесіп, Н+-иондарын қабылдап алады және К+-иондарын босатып шығарады. Соңғылары сілтілік негіздердің қорын толықтырады. Нәруыздық буфер. Нәруыздардың екіжақты (амфотерлік) қасиеті бар. Олардың құрамындағы аминқышқылдарында карбоксил топтары қыщқылдық әсер етсе, амин топтары сілтілік әсер етеді (сызбанұсқаны қараңыз). Бұл тіндердің және қан сұйығы нәруыздарының негізгі буфері.   перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |