Проект клинических рекомендаций рон тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24. 10. 2016

Проект клинических рекомендаций РОН
Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей
с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
26 Российское общество неонатологов

Обнаженный ребенок помещается в кувез или в кроватку с термоматрасом
(выбор режима зависит от гестационного возраста ребенка, особенностей терморегуляции, при этом температура тела ребенка должна быть в пределах 36,6 – 37,0 С) [127 ур 1+ ].

глаза ребенка и половые органы мальчиков должны быть защищены светонепроницаемым материалом.

источник фототерапии располагается над ребенком на высоте 50-55 см, если ребенок находится в кувезе, то расстояние от верхней стенки кувеза до лампы фототерапии должно быть 5,0 см.

фототерапия при помощи установок, не предназначенных для домашнего использования, должна проводится в палатах для новорожденных под контролем среднего медицинского персонала

каждые 1-2 часа фототерапии необходимо менять положение ребенка по отношению к источнику света, переворачивая его поочередно вверх животом или спиной [97 ур 1++]

каждые 2 часа необходимо измерять температуру тела ребенка,

при отсутствии противопоказаний необходимо сохранять кормление материнским молоком в полном объеме,

физиологическая потребность ребенка в жидкости увеличивается на 10-
20%, при невозможности увеличения объема питания проводится инфузионная терапия [118 ур 1-, 119 ур 1+]

в процессе фототерапии нельзя ориентироваться на цвет кожных покровов, и показатели приборов для чрезкожного измерения билирубина

всем детям, получающим фототерапию, необходимо ежедневно проводить биохимический анализ крови на билирубин (при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 часов); только стандартный биохимический анализ крови может служить критерием эффективности фототерапии,

фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии,

через 12 часов после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина крови,

у некоторых детей в ответ на фототерапию может появиться аллергическая сыпь, участиться и измениться в цвете стул и появиться бронзовый оттенок кожи. Все три эффекта, как правило, бесследно исчезают после прекращения фототерапии.
Показания для фототерапии и операции ЗПК у доношенных и поздних недоношенных детей (боле 35 недель гестации) при непрямой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, в раннем неонатальном периоде основываются на определении пороговых значений общей концентрации билирубина сыворотки крови в зависимости от

Проект клинических рекомендаций РОН
Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей
с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
27 Российское общество неонатологов постнатального возраста в часах и наличия или отсутствия факторов риска. При быстром нарастании уровня билирубина и при критической гипербилирубинемии фототерапию необходимо проводить в непрерывном режиме (Уровень доказательности – C)[131]. Во всех случаях наличия у ребенка факторов риска, повышающих вероятность развития билирубиновой энцефалопатии, фототерапию необходимо начинать при минимальных значениях билирубина. Несмотря на то, что в отдельных Европейских странах в последнее десятилетие наметилась тенденция к пересмотру (повышению) пороговых значений концентрации билирубина в сыворотке крови [126], при которых рекомендовано начало фототерапии и проведение операции ЗПК новорожденным детям, по мнению экспертов
РОН, в нашей стране на данном этапе развития перинатальных технологий наиболее целесообразно использовать показания, разработанные Американской Академией
Педиатрии (AAP) в 2004 году, которые в графическом виде представлены на рис 4.
(Уровень доказательности – D).
При снижении концентрации общего билирубина на фоне проводимой фототерапии лечение продолжается до момента, когда при плановом биохимическом исследовании билирубина его концентрация оказывается ниже значений (насколько ниже?), явившихся показанием к началу фототерапии. Через 12 часов после завершения фототерапии должно быть проведено контрольное исследование билирубина, чтобы убедиться что ребенок не нуждается в лечении гипербилирубинемии. Продолжение фототерапии при концентрациях билирубина ниже, указанных на рис 4, является необоснованным и потенциально опасным.
Рис 4
Показания к проведению фототерапии доношенных и поздних недоношенных
детей (ГВ 35-37 нед) в раннем неонатальном периоде

Проект клинических рекомендаций РОН
Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей
с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
28 Российское общество неонатологов
После начала фототерапии, ее эффективность при непрямой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, должна оцениваться каждые 12 часов путем измерения концентрации общего билирубина в сывротке крови стандартными лабораторными методами. В случае неэффективности фототерапии – осуществляется подготовка и проведение операции ЗПК
(Уровень доказательности – A) [14, 97, 85, 120, 122, 124]. Показания к проведению операции, разработанные Американской Академией Педиатрии (AAP) в 2004 году, представлены на рис 5. [128]
Рис 5.
Показания к проведению операции обменного переливания крови у
доношенных и поздних недоношенных детей (ГВ 35-37 нед) в раннем неонатальном
периоде
Этапы подготовки и проведения операции [129]:
1.
Обязательно получение от родителей информированного согласия на проведение ОЗПК.

Проект клинических рекомендаций РОН
Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей
с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
29 Российское общество неонатологов
2.
Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ПИТН/ОРИТН) (в акушерских отделениях медицинских организаций I уровня оказания перинатальной помощи - в процедурном кабинете).
3.
До начала операции у новорожденных, которые находятся в тяжелом состоянии, стандартными методами интенсивной терапии должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия и т.д.
4.
ОЗПК проводит бригада, состоящая, как минимум, из двух человек: врача
(неонатолога/анестезиолога-реаниматолога/педиатра) и детской медицинской сестры.
5.
Обязательно в истории болезни заполняется протокол ОЗПК (прил. 1).
6.
Обязательно строгое соблюдение правил асептики и антисептики.
7.
Дети не должны получать энтеральное питание в течение последних 3 часов до предполагаемого начала операции.
8.
В желудок перед операцией должен быть введен постоянный зонд, через который необходимо периодически удалять содержимое желудка.
9.
Перед операцией необходимо сделать очистительную клизму.
10.
В течение всего процесса подготовки к ОЗПК, выполнения операции и последующего ведения ребенка необходим постоянный мониторинг витальных функций (ЧСС, ЧД, сатурация, АД, температура тела).
11.
Донорская кровь и (или) ее компоненты при ОЗПК переливаются из расчета
150-170 мл/кг массы тела для доношенного ребенка и 170-180 мл/кг для недоношенного (пример расчета объема замещения представлен в приложении
2).
12.
Соотношение эритроцитарной массы/взвеси и свежезамороженной плазмы составляет 2 : 1.
13.
Согласно Приказу Минздрава России от 2 апреля 2013 г. N 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов» при трансфузии (переливании) донорской крови и (или) эритроцитсодержащих компонентов новорожденным:

переливаются эритроцитсодержащие компоненты, обедненные лейкоцитами (эритроцитная взвесь, эритроцитная масса, отмытые эритроциты, размороженные и отмытые эритроциты);

при подборе компонентов донорской крови для трансфузии (переливания) учитывается, что мать является нежелательным донором свежезамороженной плазмы для новорожденного, поскольку плазма матери может содержать аллоиммунные антитела против эритроцитов новорожденного, а отец является нежелательным донором эритроцитсодержащих компонентов, поскольку против антигенов отца в крови новорожденного могут быть антитела, проникшие из кровотока матери через плаценту;

Проект клинических рекомендаций РОН
Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей
с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
30 Российское общество неонатологов

наиболее предпочтительной является трансфузия негативного по цитомегаловирусу эритроцитосодержащего компонента;

не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус (патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии.

Для заменного переливания крови используются эритроцитсодержащие компоненты со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки компонента.

Подбор компонентов донорской крови осуществляется в соответствие с группой крови и резус-фактором реципиента
Техника проведения ОЗПК:

уложить ребенка в заранее согретую открытую реанимационную систему с сервоконтролем;

зафиксировать конечности ребенка путем надежного пеленания, кожа живота остается открытой;

установить пупочный катетер с присоединенным к нему заранее тройником со строгим соблюдением правил асептики и антисептики и зафиксировать его;

при наличии противопоказаний для катетеризации пупочной вены ОЗПК проводят через любую другую центральную вену;

компоненты донорской крови предварительно необходимо согреть до температуры 36-37 0
С;

первую порцию выводимой крови необходимо отобрать для биохимического исследования на уровень билирубина;

далее последовательно проводят постепенное выведение крови ребенка и последующее восполнение выведенного объема;

объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения компонентов крови) зависит от массы тела ребенка, ГВ и тяжести состояния ребенка (у доношенных - 10-20 мл/кг, у недоношенных – 5-10 мл/кг под обязательным контролем показателей гемодинамики, дыхания и функции почек);

скорость одного замещения – 3-4 мл/мин;

на 2 шприца эритроцитарной массы вводится 1 шприц свежезамороженной плазмы;

после каждых 100 мл замещающей среды (эритроцитарной массы и плазмы) ввести 1,0-2,0 мл 10% раствора глюконата кальция или 0,5 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5,0 мл 5 % глюкозы
(только между шприцами с эритроцитарной массой!);

перед окончанием операции осуществляется забор крови на билирубин;

Проект клинических рекомендаций РОН
Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей
с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
31 Российское общество неонатологов

в результате операции (с учетом крови, взятой на биохимическое исследование) суммарный объем вводимых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объему выведенной крови ребенка.
NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем
2-х кратное снижение билирубина к концу операции.
Ведение ребенка в послеоперационном периоде:

Продолжить мониторинг витальных функций;

Энтеральное питание начинать не ранее, чем через 3-4 часа после ОЗПК;

Продолжить фототерапию;

Продолжить поддерживающую и симптоматическую терапию;

Удаление пупочного катетера сразу после операции не рекомендуется в связи с вероятностью повторного проведения ОЗПК;

Контроль уровня билирубина выполняется через 12 часов после ОЗПК, далее по показаниям, но не реже 1 раза в 24 часа до 7 суток жизни;

Контроль гликемии через 1 час после ОЗПК, далее по показаниям;

Согласно Приказу МЗ РФ №183н после окончания трансфузии
(переливания) донорской крови и (или) ее компонентов донорский контейнер с оставшейся донорской кровью и (или) ее компонентами (5 мл), а также пробирка с кровью реципиента, использованная для проведения проб на индивидуальную совместимость, подлежат обязательному сохранению в течение 48 часов при температуре 2-6 0
С в холодильном оборудовании.
В процессе операции ЗПК и в раннем постоперационном периоде возможно развитие следующих осложнений (Уровень доказательности – С) [130, 132, 133, 134].
1.
Со стороны сердечно-сосудистой системы:

аритмия;

объемная перегрузка;

застойная сердечная недостаточность;

остановка кровообращения.
2.
Гематологические:

передозировка гепарина;

нейтропения;

тромбоцитопения;

реакция «трансплантант против хозяина».
3.
Инфекционные:

бактериальные и вирусные инфекции.
4.
Метаболические:

ацидоз;

гипокальциемия;

Проект клинических рекомендаций РОН
Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей
с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
32 Российское общество неонатологов

гипогликемия;

гиперкалиемия;

гипернатриемия.
5.
Сосудистые:

эмболии;

тромбозы;

некротизирующий энтероколит;

портальная гипертензия;

перфорация сосудов пуповины.
6.
Системные:

гипотермия.
Важно отметить, что показания к фототерапии и операции ЗПК, содержащиеся в рекомендациях AAP 2004 года, определяют тактику ведения только доношенных и поздних недоношенных детей ГВ более 35 недель, и ограничены ранним неонатальном периодом. В связи с недостаточностью объективных данных об условиях, при которых БЭ может возникнуть у новорожденных после окончания первой недели жизни, большинство экспертов РОН предлагает расширить действие этих рекомендаций до конца неонатального периода. Вместе с тем у доношенных детей с наследственными нарушениями обмена
(например, с синдромом Криглера-Найара – см. ниже), нуждающихся в длительном проведении фототерапии, показания к операции ЗПК должны определяться консилиумом специалистов с учетом патогенеза заболевания и индивидуальной реакции ЦНС ребенка на хроническую непрямую гипербилирубинемию
(Мнение экспертов РОН, уровень доказательности – D).
Показания к фототерапии и операции ЗПК у недоношенных детей
До 2007 года в нашей стране не было общепринятых показаний к лечению непрямой гипербилирубинемии у недоношенных и глубоконедоношенных детей. Национальное руководство по неонатологии (2007, 2013) предлагает для определения показаний к фототерапии и операции ЗПК ориентироваться на массу тела новорожденных. Вместе с тем, в прошедшее десятилетие были накоплены и обобщены клинические данные, позволившие составить рекомендации по лечению непрямой гипербилирубинемии недоношенных с учетом их ГВ (B) .
В настоящее время эксперты РОН для определения показаний к фототерапии и операции ЗПК у недоношенных, с учетом ГВ и дополнительных факторов риска рекомендует использовать модифицированные рекомендации
AAP
(Уровень доказательности – B) [126] Рис. 6,7.

Проект клинических рекомендаций РОН
Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей
с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
33 Российское общество неонатологов
Рис 6.
Показания к проведению фототерапии в раннем неонатальном периоде у
недоношенных детей разного гестационного возраста
Рис 7
Показания к проведению операции обменного переливания крови в раннем
неонатальном периоде у недоношенных детей разного гестационного возраста

Проект клинических рекомендаций РОН
Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей
с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
34 Российское общество неонатологов
Вместе с тем, учитывая высокий риск осложнений операции ЗПК у глубоконедоношенных детей, окончательное решение проведнии операции у детей, родившихся ранее 32 недели гестации должен принимать консилиум врачей-специалистов
(Мнение экспертов РОН, уровень доказательности – D)

перейти в каталог файлов