Клиническая патофизиология 2010. Алматы 2010 Кіріспе
 Скачать 22.3 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Экстрапирамидалық толық және шала салданулар экстрапира-мидалық жүйенің бүліністерінен дамиды. Олар: √ бүгетін және жазатын, ішке және сыртқа бұратын бұлшықеттердің межеқуаты бірмезгілде сіреспелік түрде көтерілуімен; √ бұлшықеттердің сіресіп қалуымен; √ денені бұрғанда көздердің немесе бастың еріксіз қозғалыстары (нистагм) т.с.с түрлерінде дене кейпі өзгерістеріне жауап ретінде постуралдық, позотониялық рефлекстердің пайда болуымен; √ дененің немесе аяқ-қолдардың белгілі берілген жағдайда ұзақ сіресіп қалуымен (каталепсиямен), қимылдың үйлесімділігі мен жылдамдығының азаюымен; √ дерттік рефлекстердің және рефлекстердің айқын болмауымен – көрінеді. Миастениялық (жүйкелік-бұлшықеттік) гипокинезия миастения дерті кезінде байқалады. Оның пайда болу себебі болып бұлшықет талшықтарына қимылдық жүйке аяқшаларынан холинергиялық түйіспелер арқылы серпіндер тарауының бұзылыстары есептеледі. Бұл постсинапстық холинорецепторлар антиденелермен бөгеліп қалуынан немесе олардың ацетилхолинге сезімталдығы төмендеп кетуінен болуы мүмкін. Бұл гипокинезия бұлшықеттердің әртүрлі дәрежедегі әлсіздігімен және физикалық жүктемелерден олардың тез шаршап қалуымен көрінеді. Гиперкинезиялар Гиперкинезия – мыйдың әртүрлі құрылымдары (экстрапирамидалық жүйе, таламус, таламус асты ядролары, мыйшық ядролары, қызыл ядро, мый қыртысы және олардың байланысу жүйелері) нейрондарының бүліністерінен дамитын еріксіз қимыл-қозғалыстардың тым артып кетуі. Бүлінген мый құрылымдарының орналасқан жеріне қарай: √ қыртыстық; √ қыртыс астылық; √ бағаналық гиперкинезияларды ажыратады. Бүліністің мый құрылымдарына тарауына қарай: √ жалпы гиперкинезия; √ жергілікті немесе орныққан гиперкинезия – деп бөледі. Жалпы гиперкинезия кезінде бұлшықеттердің көпшілігі немесе бірнешеуі еріксіз қимыл-қозғалыстарға ұшырайды. Орныққан гиперкинезия бір бұлшықеттің немесе оның жекелеген талшықтарының жиырылуларымен сипатталады. Бұлшықеттердің жиырылу кезеңдері (тез ауысатын немесе шабан ауысатын, сіреспелі) бөліктерінің басымдылығына қарай: √ шапшаң; √ шабан - гиперкинезияларды ажыратады. Шапшаң гиперкинезияларға тырыспа-селкілдек, хорея, діріл (тремор) және әртүрлі жүйке тартулары жатады. Тырыспа-селкілдек аяқ астынан ұстамалы немесе тұрақты түрде пайда болатын бұлшықеттердің еріксіз жиырылулары. Олардың қарқыны, ұзақтығы мен бұлшықеттерге тарауы әртүрлі болады. Клоникалық (селкілдек), тоникалық (тырыспа) және араласқан тырыспа-селкілдектің түрлерін ажыратады. Қысқа мерзім аралығында жекелеген бұлшықет топтарының бірінің артынан бірі бейберекет жиырылуларынан клоникалық селкілдек дамиды. Ол мый қыртысы тым қатты қозуынан немесе пирамидалық жүйе құрылымдары бүліністерінен пайда болады. Бүкіл денеге жайылған айқын клоникалық селкілдекті конвульсия деп атайды. Дененің немесе аяқ-қолдардың лажсыз жағдайда ұсталынып тұруына әкелетін бұлшықеттердің ұзақ (бірнеше ондаған секундқа дейін) жирылып қалуын тоникалық селкілдек немесе тырыспа дейді. Ол қыртыс асты құрылымдардың қатты қозуынан және кейбір уыттанулар (мәселен, ішімдіктен, сіреспе уытынан, көміртегі тотығымен улану) кездерінде байқалады. Араласқан (клонико-тоникалық, тонико-клоникалық) селкілдек кома, сілейме жағдайларындағы (диабеттік, бауырлық немесе уремиялық комалар, күйіктік немесе анафилаксиялық сілейме) науқастарда байқалады. Хорея – бұлшықеттердің әртүрлі топтарының бейберекет, ырғақсыз тез арада зорлықпен жиырылулары. Ол мыйдың ұзақ ишемиясы, атеросклероздық бүліністер, құздамалық энцефалит, мый жарақаты кездерінде кездеседі. Оның тұқым қуатын түрі де (мәселен, Хантингтон хореясы) белгілі. Тремор – діріл түріндегі гиперкинез. Ол бұлшықеттердің қайталанатын жиырылулары мен босаңсулары нәтижесінде дене мен оның жекелеген бөліктерінің ырғақты тербелмелі еріксіз қозғалыстарымен көрінеді. Негізінен мый бағанасы бүліністерінде пайда болады. Тремор мыйдың құрылымдық бүліністерінде (жайылмалы склероз, энцефалит, қанайналым бұзылыстары кездерінде), организмнің экзогедік (ішімдікпен, сынап қосындыларымен, морфинмен) улануларында байқалады. Жүйке тартулары – лажсыз қозғалыстарға әкелетін бұлшықеттің немесе бұлшықет топтарының тез және дағдылы еріксіз жиырылулары. Мәселен, көздің жыпылықтауы, көзді сығырайту, ымдық қимылдар. Ол энцефалиттің нәтижесінде экстрапирамидалық жүйе бүліністерінен, психотроптық дәрі-дәрмектермен уланулардан және кейбір психикалық ауытқулар кездерінде байқалады. Шабан гиперкинезиялар Шабан гиперкинездерге атетоздар мен спазмдық немесе нейрогендік қисық мойындық жатады. Агонистік және антагонистік бұлшықеттердің бір мезгілде ұзақ мерзім жиырылуы нәтижесінде еріксіз дағдылы, әдеттен тыс шабан қозғалыстарымен көрінетін жағдайды атетоз дейді. Ол саусақтар мен башпайларда жиі байқалады. Энцефалит кезінде, мый қанайналымы бұзылыстарында, мый жарақатында, қыртысасты құрылымдарда өспе өскенде дамиды. Мойын бұлшықеттерінің ұзақ қатты жүйкелік жиырылуынан мойын бір жағына қисайып, бас әдеттен тыс жағдай қабылдайды. Осындай жағдайды нейрогендік қисық мойындық дейді. Ол ісінуден, қан құйылудан, өспе өсуінен мыйдың tentorium cerebelli, артқы мый аумақтары бүлінгенінде байқалады. Кейде ол бала туылу кезінде болған жарақаттың (ауызомыртқаның шала шығуы) нәтижесінде балаларда болуы мүмкін. Атаксиялар Ерікті қимыл-қозғалыстың кеңістіктік және мерзімдік үйлесімділіктерінің бұзылыстарымен сипатталатын қимылдың бүлінулерін атаксия дейді. Бұл кезде бұлшықеттердің күші мардымды өзгермейді. Қимыл-қозғалыстың үйлесімділігі әртүрлі құрылымдардың (мыйшықтың, жұлынның, мый қыртысының маңдай бөлігінің, аралық мыйдың, таламустың, құлақ қошқарының) өзара әрекеттесулері арқылы жүзеге асады. Пайда болу себептері: проприоцепциялық сезімталдық жолдарының, мыйшықтың, мый қыртысының маңдай және самай бөліктерінің, құлақ қошқарының бүліністері әртүрлі атаксиялар дамуына әкеледі. Түрлері. Бүлінген ошақтың орналасқан жеріне қарай: √ сенситивтік (проприоцепциялық сезімталдық бүлінуінен); √ мыйшықтық; √ қыртыстық; √ вестибулалық атаксияларды ажыратады. Сенситивтік атаксия бұлшықеттер мен сіңірлерден дененің кейбір бөліктерінің орналасу жағдайы, бұлшықеттердің жиырылу дәрежесі, қозғалыстың жылдамдығы, бұл қозғалысты тежеу туралы афференттік дабылдың жеткіліксіздігінен немесе болмауынан дамиды. Бұндай жағдай жұлынның артқы бағаналары, түбіршектері, таламус, шеткері жүйкелер бүліністерінде дамиды. Атаксияның бұл түрі жұлын семуінде, полиневриттер, сирингомиелия, фуникулалық миелоз кездерінде байқалады. Сенситивтік атаксияның айқын түрінде қимылдың тіпті қарапайым түрлері ауырлайды, жүріп-тұру қиындайды. Жүріп-тұру ретсіз болып, көзді жұмғанда қатты нашарлайды. Мыйшықтық атаксия мыйшықтың немесе оның өткізгіш жолдары бүлінгенде байқалады. Қыртыстық атаксия мый қыртысының маңдай немесе самай аумағы бүлінуінен дамиды. Вестибулалық атаксия энцефалиттер кезінде, мый бағанасы немесе IV-қарынша аумағында өспе өсуі нәтижесінде пайда болады. Көріністері. Түрегеп тұрғанда және отырғанда дене мүшелері қозғалыстарының үйлесімділігі мен тепе-теңдігі бұзылуы (статикалық түрі) байқалады. Әсіресе қолдың ерікті қозғалыстары бұзылады (динамикалық түрі). Тұрғанда және жүргенде қозғалыстың үйлесімділігі басым бұзылуы (статикалық-локомоторлық түрі). Жүйкелік нәрленістің бұзылыстары және нейродистрофиялық үрдістер Жасушаның нәрленісі (трофикасы гр. trophe – қоректену, нәрлену) - оның тіршілігін қамтамасыз ететін үрдістердің жиынтығы. Бұл кезде ағзалар мен тіндердің қоректенуі нәтижесінде оларда нуклеин қышқылдары мен нәруыздардың түзілуі болады. Содан жүйкеленетін ағзалар мен тіндердің көлемі қалыпты мөлшерде ұсталынады. Сол себепті трофиканы, қоректену демей, нәрлену деген дұрыс. Жүйкелік нәрленісті нейрон аяқшаларында бөлінетін жүйкелік медиаторлар, кейбір гормондар, шағын пептидтер, трофогендер қамтамасыз етеді. Нейромедиаторлар ағзалар мен тіндердің қызметтеріне ғана әсер етіп қоймай, олардағы заттардың алмасуына да ықпал етеді. Мәселен, жүйкелік-еттік түйіспелерде бұлшықеттердің тыныштық жағдайларында да аз мөлшерде ацетилхолин бөлінеді. Бұндай аздаған ацетилхолиннің мөлшері бұлшықеттердің жиырылуын туындатпай, заттардың алмасуын реттеп олардың нәрленуіне қатысады. Симпатикалық жүйкелердің медиаторлары норадреналинде тіндердің нәрленуі үшін маңызды. Оның тым артық немесе жеткіліксіз өндірілуі ағзаларда дистрофиялық өзгерістерге әкеледі. Сонымен бірге, ағзалардың нәрленісінде жүйкелердің әсері аксоплазмалық ағыммен байланысты. Нейрондардан аксондардың бойымен жүйкеленетін ағзаларға қарай және соңғысынан біріншісіне кері бағытта нәруыздар, ферменттер, электролиттердің ерітінділері бар сұйықтар қозғалады. Осылардың қатысуымен тіндер мен ағзаларда зат алмасулардың реттелулері болады. Егер жануарлардың қызыл (шабан) бұлшықеттеріне баратын жүйкелерін ақ (тез) бұлшықеттеріне, ақ еттерге баратын жүйкелерін қызыл еттерге ауыстырып қондырса, онда осы жүйкелер бұлшықетпен толық бірігіп біткен соң, қызыл бұлшықет ақ бұлшықеттің, ақ бұлшықет қызыл бұлшықеттің қасиеттерін қабылдайды. Бұл кезде бұлшықеттер жиырылу жылдамдық қасиетін өзгертіп қана қоймай, олардағы зат алмасу ерекшеліктерін (ферменттердің белсенділігін, зат алмасу бағытын) өзгертеді. Бұл өзгерістер ауыстырылып отырғызылған жүйкелік-еттік түйіспелерде ацетилхолин өндірілуінен бұрын байқалады. Жорамал бойынша, ауыстырылып отырғызылған жүйкелердің аксондарының бойымен зат алмасуға әсер ететін заттардың қозғалуы көрсетілген бұлшықеттерде нәрленістік қызмет атқарады. Бұл заттар циклдік нуклеотидтер жүйесі арқылы жасушалардың геномдарына ықпал етіп, нәруыздар түзілуін реттейді. Трофиканың бұзылуы дистрофия деп аталады. Дистрофия кез-келген дерттерде кездеседі. Дистрофиялық үрдіс жүйкелік әсерлердің болмауында немесе өзгергенінде пайда болады. Ол шеткері ағзалар мен тіндерде және жүйке жүйесінің өзінде дамуы мүмкін. Жүйкелік әсерлердің болмауы мына жағдайларда байқалады: ● нейромедиаторлардың бөлінбеуі немесе олардың жүйкеленетін ағзаға әсер етпеуі; ● рецепторлық және мембраналық әсерлерді, зат алмасу үрдісін реттеуге қатысатын, медиаторлармен бірге бөлініп, олардың әсерлерін жөнге келтіретін комедиаторлардың шығуы бұзылуы; ● трофогендердің бөлінуі мен әсер етуі бұзылуы; ● патотрофогендер өндірілуі – нәтижелерінде. Трофогеңдер деп жүйке жасушаларына және олармен жүйкеленетін ағзалар мен тіндерге нәрленістік әсер ететін заттарды айтады. Олар нейрондарда, шеткері тіндерде, глия және Шван жасушаларында өндіріледі. Нейрондарда өндірілген трофогендер аксондардың бойымен басқа нейрондарға және жүйкеленетін шеткері тіндерге тасымалданады. Шеткері тіндерде өндірілген трофогендер жүйке аксондарының бойымен нейрондарға кері бағытта тасымалданады. Егер нейрондардың шеткері тіндермен байланысы үзілсе және соңғылардан трофогендерді алмаса, онда олар тіршілігін жоғалтады. Трофогендік міндет атқаратын заттар қан сарысусындағы нәруыздар мен иммундық нәруыздардан құрылуы мүмкін. Кейбір гормондар трофогендік әсер ете алады. Трофогендерге нейрондардың тіршілігін сақтап қалуын, өсіп-жетілуіне әсер ететін жүйкелердің өсу факторы жатады. Олар жаңа дамып келе жатқан организмдердің жүйке жүйесінде болады. Ал, ересек организмдерде оның түзілуі азаяды, кейбіреулерінде тоқтап қалады. Бірақ жарақаттанудан кейінгі жүйкелердің бүліністері кездерінде трофогендердің түзілуі қайта пайда болады. Нейрондардың трофикасы болуы үшін олардың плазмалық мембранасында болатын ганглиозидтер қатысады. Ганглиозидтер - сиалогликолипидтер нейрондардың өсуі мен регенерациясын күшейтеді, бұзылмаған нейрондардың гипертрофиясын туындатады. Олар екіншілік дәнекерлер мен трофогендердің құрылуын арттырады. Нәрленіс болуына пептидтер (лей- және метэнкефалиндер, β-эндорфиндер т.б.) қатысады. Олар трофогендердің әсерін арттырады және өздері трофогендік әсер етеді. Көптеген пептидтер комедиаторлар ретінде әсер етеді. Нейромедиаторлар аденилатциклаза ферментін әсерлеп, циклдік АМФ - протеинкиназа - ядролық нәруыздарды фосфорлау – мРНК – нәруыз түзілуі тізбегі бойынша әсер етеді. Сонымен, нәрленістің бұзылыстары: трофогендердің жеткіліксіз түзілуінен, олардың нысана-тіндерге түсуі азаюынан немесе жасушаларда ететін әсерлері бұзылыстарынан болады. Сонымен бірге, кейбір жағдайларда дерттік трофогендер өндірілуі мүмкін. Олар патотрофогендер деп аталынады. Патотрофогендер нысана-жасушаларда тұрақты дерттік өзгерістерді туындататын заттар. Мұндай заттар эпилеп-сияланған нейрондарда өндіріледі. Олар аксоплазмалық ағыммен басқа нейрондарға түсіп, соңғыларында тұрақты эпилепсиялық қасиет туындатады. Нейродистрофиялық үрдіс ағзалар мен тіндерде қан тамырларының өзгерістерінен де дамиды. Осыдан жасушаларға оттегі мен қоректік заттардың тасымалдануы бұзылады. Дистрофияға ұшыраған тіндерде гендік құралдардың өзгеруінен өзгерген нәруыздар немесе жаңа аутоантигендер түзіледі. Бұларға қарсы аутоантиденелер өндіріледі, аутоиммундық үрдіс дамиды. Жасушалардың ыдырауы нәтижесінде протеолиздік ферменттер босайды, олардың әсерлерінен тіндердің бүлінуі күшейеді. Бүлінген тіндерде жұқпалар пайда болып, қабыну дамиды. Дистрофиялық үрдіс жергілікті болып қана қоймай, бүкіл организмге тарауы мүмкін. Ол жоғары дербес жүйке жүйесі орталықтарының эмоциялық ауыртпалықтардан, жарақаттану, өспе т.с.с. дерттік бүліністерінен жиі дамиды. Содан ас қорыту ағзаларында, өкпеде, жүректе, бауырда т.б. ішкі ағзаларда нәрленудің бұзылыстары (дистрофиялар) байқалады. Қорыта келгенде, жүйке талшықтары арқылы трофогендер, патотрофогендер, уыттар, вирустар тарайды. Жүйкелік, эндокриндік және иммундық жүйелер өзара тығыз нәрленістік байланыстарда болады. Шеткері тіндер жүйке жүйесінің нәрлендіру бақылауында болып, өздері де оларға нәрленістік әсер етеді. Сонымен, организмнің біріккен трофикалық жүйесі құрылады. Трофикалық өзгерістерді қалпына келтіру патогенездік терапияның маңызды бөлшегі болып есептеледі. Жүйке жүйесінің бұзылыстарында екіншілік эндогендік себепкер ықпалдар қалыптасуының маңызы Нейронаралық байланыстардың бұзылыстары. Жүйке жүйесі бұзылыстарының негізінде нейронаралық байланыстардың эндогендік өзгерістері жатады. Осының нәтижесінде белсенділігі көтерілген жүйке жасушасы пайда болады. Бұл жасушада қозу үрдісі тежелу үрдісінен басым болады да, ол көптеген серпіндер өндіре бастайды. Осындай жүйке жасушасы эпилепсияланған нейрон деп аталынады. Жүйке жасушасының белсенділігі көтерілуі мына себептерден болуы мүмкін: ● жүйке жасушасында бірден қозу үрдісі қатты көтеріліп кетуден; Ол қоздырғыш аминқышқылдарының (глутамин, аспарагин, L-гомоцистеин қышқылдары) әсерлерінен жүйке жасушасының ішіне натрий, кальций иондары енуі артып, оның мембранасында қатты деполяризация туындауынан болады. Осыдан жүйке жасушаларында қозу үрдісі пайда болып, оның серпін өндіру белсенділігі артьш кетеді. ● жүйке жасушасында тежелудің тапшылығынан; қалыпты жағдайда нейрондардың тежелуіне әкелетін жүйкелік медиатор болып гаммааминомай қышқылы (ГАМК) және глицин есептеледі. Нейрон мембраналарында бұл тежегіш нейромедиаторларды қабылдайтын рецепторлар болады. Олардың әсерлерінен хлор ионы нейрон ішіне енеді. Содан нейронның тежелуі болады. Сол себепті тежелудің бірінші тапшылығы мыйда ГАМК аз өндірілуінен немесе оны қабылдайтын рецепторлардың сезімталдығы төмен болуынан дамиды. Осыдан нейронның белсенділігі көтеріліп кетеді де, ол көптеп серпін өндіре бастайды; ● нейрон белсенділігінің көтерілуі оның тежеуші әсерден шығып кетуінен дамиды. Бұндай жағдай нейронның дефферентациясы нәтижесінде болады. Нейронның белсенділігі көтеріліп, онда қозу үрдісі тежелуден басым болуында, нейрон ішіне Са2+ иондарының көптеп енуі маңызды. Белсенділігі көтерілген жекелеген нейрондар ОЖЖ-нің бұзылыстарына әкелмейді. Ал, өте қуатты серпіндер ағынын туындататын белсенділігі тым көтеріңкі нейрондар тобының жиынтығы ғана ОЖЖ-нің бұзылыстарына әкеле алады. Осындай тым қуатты серпіндер ағынын туындататын, белсенділігі өте жоғары және өзара әрекеттесе алатын нейрондар топтарының жиынтығын күшейген дерттік қозу генераторы (КДҚГ) дейді (Г.Н.Крыжановский). Ол тежелудің бірінші бұзылыстарынан (сіреспе уытының, стрихниннің, пеницилиннің т.б. әсерлерінен), қоздырғыш аминқышқылдарымен (глутамин, аспарагин т.б.) синапстардың ұзақ түрткіленуінен, мыйдың ишемиясы мен ишемиядан кейінгі реперфузияның әсерлерінен, нейрондардың деафферентациясынан дамиды. Бұл генератор, ешбір сыртқы әсерсіз-ақ, өзінің белсенділігін жоғары деңгейде өз бетінше ұстап тұрады. Күшейген дерттік қозу генераторы ОЖЖ-нің басқа құрылымдарына белсенді түрде әсер етіп, оларды дерттік серпілістерге жұмылдырып, дерттік жүйеге біріктірсе, ол дерттік анықтаушы (детерминанта) делінеді. Дерттік детерминанта - дерттік жүйені қалыптастыратын, анықтайтын және басқаратын негізгі эндогендік құбылыс. Сондықтан осы дерттік анықтағыштың белсенділігін дәрі-дәрмектердің жәрдемімен төмендету немесе оны хирургиялық әдіспен жою арқылы ОЖЖ бұзылыстарын емдеуге болады. Мәселен, мыйдың сыртқы қыртысындағы белсенділігі көтерілген нейрон ошағын хирургиялық әдіспен алып тастау арқылы қояншық ауруын емдеуге қол жеткізеді. Дерттік жүйе - деп ОЖЖ-нің бүліністерінен пайда болатын жаңадан қалыптасқан дерттік өзгерістерді дамытып тұратын функциялық құрылымды айтады. Бұл жүйенің мысалы болып, дерттік қасыну рефлексін келтіруге болады. Тәжірибеде егеуқүйрықтардың жұлынында күшейген дерттік қозу генераторын жасанды түрде туындату арқылы дерттік қасыну рефлексін байқауға болады. Бұл жағдайда тәжірибелік жануарлар артқы аяқтарымен қатты қасына бастайды. Уақыт өткен сайын қасыну, тері мен еті жыртылғанына қарамай, күшейе береді. Осындай еріксіз қозғалыстар адамдардың да жүйке жүйесінің көптеген дерттерінде кездеседі. Әрбір дертке өз бетінше дерттік жүйе қалыптасуы тән. Мәселен, қояншық ауруына, паркинсонизмге, қорқыныш сезіміне, құбыжық (фантомдық) ауыру сезіміне т.б. мый қызметінің бұзылыстарына өзінің дерттік жүйесі қалыптасады. Сайып келгенде, жүйке жүйесінің әртүрлі бұзылыстарында салдарлық эндогендік себепкер ықпалдардың - «күшейген дерттік қозу генераторы-дерттік анықтаушы-дерттік жүйе» қалыптасуы маңызды орын алады. Бастапқы кезінде дерттік жүйе дерттік анықтаушыдан тікелей байланысты дамиды. Сол себептен дерттік анықтаушының белсенділігі артқанда дерттік жүйенің де белсенділігі көтеріледі. Ал, дерттік анықтаушы аластанғанда дерттік жүйеде жоғалады. Артынан дерттік жүйе, анықтаушы аластанса да, қалыптасқан күйінде сақталып қала береді.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |