Клиническая патофизиология 2010. Алматы 2010 Кіріспе
 Скачать 22.3 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Эпилепсия (қояншық ауруы) Аяқ астынан күтпеген жерден қайталанатын тырыспа-селкілдек ұстамалары пайда болуына бейімділікпен көрінетін психоневрологиялық сүлде дертті эпилепсия дейді. Бұл ұстамалар әртүрлі болады. Бірақ олардың барлығының даму негізінде, қуатты серпіндер пайда болуына әкелетін, мый жасушаларының өте жоғары электр белсенділігі жатады. Бұл кезде оның салдары үш түрлі болуы мүмкін: √ серпіннің пайда болу шегінде тоқтауы; √ серпіннің мыйдың жақын орналасқан бөліктеріне тарап, кедергіге ұшырауынан тоқтауы; √ серпіннің тұтас жүйке жүйесіне тарап тоқтауы – ықтимал. Бірінші екі жағдайда ұстаманы үлестік (ошақты, шектелген, орныққан бүліністен дамыған), соңғы жағдайда денеге жайылған ұстама дейді. Үлестік ұстаманы ұстама алдында мыйдың белгілі құрылымдарының қатысуын көрсететін айқын клиникалық және электрофизиологиялық нышандар болуынан аңғарады. Мәселен, біржақ бет пен қолдың селкілдек ұстамасы әдетте эпилепсия ошағы мый қыртысының алдыңғы орталық қатпарының ортаңғы төмен бөліктерінде, фотопсия мый қыртысының шүйде бөлігінде болуын көрсетеді. Жайылған қояншық ұстамасы кезінде науқастың сана-сезімі әрдайым жоғалады, ал үлестік ұстама кезінде ол кейде жоғалады, кейде сақталады. Бұл дерт ел арасында 1,5-2% жиілікпен кездеседі. Эпилепсияның пайда болу тегіне байланысты идиопатиялық және әйгіленімдік түрлерін ажыратады. Біріншісінің пайда болу себебі әлі анықталмаған, оның дамуын науқастың тектік ерекшеліктеріне байланысты нейрондардың көтеріңкі қозымдылығымен түсіндіреді. Әйгіленімдік эпилепсия мыйдың құрылымдық бүліністеріне (мәселен, мый жарақаты, қан құйылу, қабыну, тыртық) байланысты дамиды. Барлық кездесетін эпилепсияның 50-75% идиопатиялық эпилепсияға жатады. Этиологиясы. Көптеген дерттер (қызба, ауыр гипоксия, уыттану, дененің сусыздануы немесе сулануы, ацидоз немесе алкалоз т.б.) кездерінде тырыспа-селкілдек ұстамалары байқалады. Дегенмен эпилепсияның нағыз себебі әлі күнге дейін белгісіз. Оның пайда болуы тұқым қуалаушылыққа бейімділік пен сыртқы орта факторлары, оның ішінде бұрынғы басынан өткен аурудың маңызы бар деп есептеледі. Патогенезі. Бүгінгі таңда эпилепсия ұстамасының даму жолдары әлі толық зерттелмеген. Г.Н. Крыжановский оны мыйда дерттік күшейген қозу ошағы (генераторы), дерттік детерминанта және дерттік жүйе қалыптасуымен түсіндіреді. Дерттік күшейген қозу ошағы: √ қоздырғыш аминқышқылдарының (аспарагин, глутамин т.б.), гипоксияның әсерлерінен нейрон мембраналарында тұрақты деполяризация пайда болу нәтижесінде; √ мыйда тежегіш нейромедиаторлардың (ГАМҚ, глицин) түзілуі бұзылудан немесе оларды қабылдайтын рецепторлардың белсенділігі төмендеп кетуінен. Бұндай жағдай сіреспе уытының, стрихниннің т.б. әсерлерінен байқалады; √ мый нейрондарына шеткері тіндер мен нейрондардан тежегіш ықпал болмауынан (мәселен, деафферентация кезінде); √ мый нейрондарын қоршаған құрылымдардың өзгерістері нәтижесінде пайда болады. Осы көрсетілгендердің әсерінен бақылаудан шығып кеткен тым қуатты серпіндер өндіретін белсенділігі күшейген нейрондар топтамасы қалыптасады. Бұл кезде қоздырғыш нейрондардың ішіне натрий мен кальций иондарының енуі артып, калий иондары жасуша сыртына шығады. Содан нейрон мембраналарында әрекет ету потенциалы қалыптасып, қоздырғыш нейрондардың бір мезгілде деполяризациясы болуынан олар тым артық жүйкелік серпіндер өндіре бастайды. Қалыпты жағдайда нейрондардың деполяризациясы тежеуші жүйкелік медиаторлар түзілуін сергітеді. Қозу кезінде АТФ ыдырауынан пайда болған аденозинде нейрондардың белсенділігін тежейді. Көрсетілген тежегіш тетіктер иондық каналдар, тежегіш нейрондар мен синапстар бүлінгенде бұзылады. Солармен қатар, мый тіні құрылымы өзгерістері кезінде мыйда қозу толқындары айналып жүруіне қолайлы жағдай пайда болады. Осындай дерттік күшейген қозу ошағы ОЖЖ-нің басқа құрылымдарына әсер етіп дерттік детерминантаға (анықтаушы эндогендік себепкер ықпалға) айналады. Бұл детерминанта мыйдың басқа құрылымдарын жұмылдырып біртұтас дерттік жүйе қалыптастырады. Содан бастапқы пайда болған дерттік күшейген қозу үрдісі мый қыртысының қимылдық орталықтарына тарап, барлық қаңқа бұлшықеттеріне жайылған тырыспа-селкілдек ұстамалары дамуына әкеледі. Қозу толқындарының басқа құрылымдарға тарауы әртүрлі тетіктер арқылы жүзеге асады: √ нейрон мембранасының ұстамалы деполяризациясы кезінде жасушалар сыртында калий иондарының көбеюі көрші нейрондардың деполяризациясын туындатады. √ нейрон деполяризациясының жиілігі артуы жүйке аяқшаларына кальций иондары көптеп енуіне әкеледі. Ол өз алдына қоздырғыш нейрондардың синапстарына жүйкелік медиаторлар босап шығуын көбейтеді. Кальций электр тәуелді глутаматтық иондық каналдар арқылы енеді. Бұл каналдар синапстар арқылы жүйкелік серпіндердің өткізілуіне қатыспайды. Өйткені олар бұл кезде магний иондарымен бөгеліп тұрады. Ал, нейрон мембранасының деполяризациясында магнийлік бөгет болмайды. Өте жиі деполяризация кезінде тежегіш синапстардың әсері азаяды. Бұл кезде мыйда ГАМҚ көп болғанына қарамай оны қабылдайтын рецепторлардың сезімталдығы төмендейді. Осы өзгерістердің барлығы жиналып әсер етуден мембрананың бір мезгілде деполяризациясы болып тырыспа-селкілдек ұстамалары пайда болады. Кейде тырыспа-селкілдек ұстамасы кезінде мыйдың бүлінген аумағына жақын немесе алыстау орналасқан аумақтарда жаңа бүліну ошақтары пайда болады. Осылай қосымша эпилепсиялық ошақ қалыптасады. Идиопатиялық эпилепсия кезіндегі биохимиялық және құрылымдық өзгерістер әлі анықталған жоқ. Тышқандарда өткізілген тәжірибелерде 2 хромосоманың генінде нүктелі мутация болатыны белгілі болды. Бұл жануарлардың мый қыртысында ГАМҚв қабылдайтын рецепторлар көбейетіні байқалды. Бұл рецепторлардың әсерленуінен таламус нейрондарының гиперполяризациясы болуы жылдам кальций каналдарын (Т-каналдарын) әсерлендіреді. Абсанс ұстамасы дамуын көру төмпешігі нейрондарының бір мезгілде деполяризациясымен және жылдам кальций каналдарының әсерленуімен байланыстырады. Сонымен қорыта келгенде, мый жарақаты, инсульті, экзогендік және эндогендік уыттанулар, гипогликемия, электролиттер алмасуының, қышқылдық-сілтілік үйлесімділіктің бұзылыстары, рецепторлар мен иондық каналдардың тұқым қуатын ақаулары иондық насостардың қызметтері бұзылыстарына, нейрондарға натрий мен кальцийдің енуі артуына, калийдің жасуша сыртына шығуына, нейронаралық ортада калийдің көбеюіне және кальций мен магнийдің азаюына әкеледі. Осыдан қоздырғыш нейрондардың белсенділігі артып, тежегіш тетіктер әлсірейді, дерттік күшейген қозу ошағы қалыптасады, ол мыйдың басқа құрылымдарын жұмылдырып дерттік детерминанта және дерттік жүйе қалыптастырады, тырыспа-селкілдек ұстамалары пайда болады. Тырыспа-селкілдек ұстамасының түрлері Үлкен ұстама айқын тырыспа-селкілдек дамуымен көрінеді. Ұстаманың алдында бірнеше сағаттан бірнеше тәулікке дейін хабаршы кезең болады. Бұл кезде науқастың қызбалығы, көтеріңкі қозымдылығы, тәбетінің төмендеуі немесе мінезінің өзгеруі байқалады. Ұстама басталар алдында кейбір науқастарда аура деп аталатын хабаршы-жағдай пайда болады. Ол жүрек айнуы немесе бұлшықет тартуларымен немесе ерекше бір сүйсіну сезімімен көрінеді. Ұстама басталарында науқас адам айқайлап немесе қорылдап дыбыс шығарады. Науқас есінен танып жерге жығылады, денесі сіресіп ширығады, тоникалық сіреспе дамиды. Оның тыныс алуы баяулап, беті қызарып көгереді немесе бозарады. Содан кейін аяқ-қолдары немесе тұтас денесі селкілдейді, клоникалық селкілдек байқалады. Көз қарашығы кеңиді, қан қысымы көтеріледі, қатты тер бөлінеді, аузынан көпіршіктелген сілекей шұбырады. Бұл кезде жиі ұлкен және кіші дәрет бұзылады. Ұстама кезінде науқас тілін немесе ұртын тістеп алуы ықтимал. Артынан бұлшықеттері босаңсиды, тынысы тереңдейді, тырыспа-селкілдек тоқталады. Ұстама әдетте бірнеше секундтан бірнеше минутқа дейін созылады және өзінен-өзі тоқтайды. Одан ары қарай науқас терең ұйқыға батады. Кейде ол бірнеше тәулікке созылуы мүмкін. Бұндай ұстама әр түрлерде көрінуі мүмкін: кейде келтірілген кезеңдердің біреуі ғана болуы, кейде ол кезеңдердің пайда болу тізбегі өзгеше болуы ықтимал. Науқас ұстамадан кейін ұстама болғанын білмейді, тек аураны ғана есінде сақтайды. Бас ауыруы, бүкіл денесінде ауыру сезімі, сана-сезімінің қарауытуы ұстама кезінде науқастың жерге құлауына, бұлшықеттердің қатты жиырылуына немесе еріксіз селкілдеу кезінде қатты затқа соғылуына байланысты болады. Кіші ұстама (petit mal) пайда болу себебі белгісіз ерекше ұстама абсанс (франц. absence – бұл дүниеде болмау) делінеді. Абсанстар мектеп жасындағы балаларда байқалады және қысқа мерзімге естен танумен көрінеді. Бала аяқ астынан кенеттен барлық әрекеттерін тоқтата қояды, ұйықтап кеткендей беті сіресіп қалады, көз қарасы бір нүктеге бағытталып, мәнін жоғалтады. Абсанс 5-25 секундқа созылады. Ұстама аяқталғаннан кейін бала ештеме болмағандай бұрынғы істеп отырған әрекеттерін соза береді. Бұндай ұстамалар ұдайы қайталанудан артынан ақыл-есінің тежелуі және сана-сезімінің қарауытуы пайда болғанша білінбейді. Эпилепсияның бұл түрі эпилепсияға қарсы дәрілермен жақсы емделеді және адам 20 жасқа келгенде айығып кетеді. Ұстама үзіліссіз бірнеше сағатқа созылса немесе ол бірінің артынан бірі, арасында науқастың сана-сезімі толығынан қалпына келмей, бірнеше рет қайталанса осындай жағдайды эпилепсиялық жағдай дейді. Егер ол ұзаққа созылса, онда 50% жағдайда мыйдың салдарлық бүліністері болып, жарыместік даму қауіпі пайда болады. Бұндай жағдайларда жеделдетілген медициналық жәрдем көрсету қажет. Емдеу негіздері. Эпилепсияны емдеу шаралары оның ұстамаларынан дәрілердің көмегімен алдын-ала сақтандыруға, ұстама туындататын ықпалдарды жоюға, науқасты қоғамның толық құнды мүшесі болуына дайындайтын әлеуметтік сауықтыру т.с.с. бағыттарда болғаны жөн. Дәрі-дәрмектермен емдеу. XX ғасырдың басынан фенобарбитал, дифенилгидантоин (фенитоин немесе дифенин) эпилепсия ұстамасынан сақтандыратын дәрілер ретінде осы күнге дейін нәтижелі пайдаланылып келеді. Бүгінгі таңда нәтижелі эпилепсияға қарсы дәрілер болып вальроаттар және карбамазепиндер есептеледі. Вальпроаттар: конвульсофобин вальпроевалық қышқылдың кальций тұзы, эпилепсияның барлық түрлерінде өте нәтижелі әсер етеді. Оны 600-1500 мг/тәулігіне тағайындайды. Бүгінгі таңда әйгіленімдік және біріншілік, салдарлық тұтас денеге жайылған тырыспа-селкілдек ұстамалары және үлестік эпилепсияларды емдеуде финлепсин және финлепсин ретард нәтижелі қолданылады. Оларды абсанс және миоклоникалық ұстамаларда пайдалануға болмайды! Қандай да болмасын дәрілердің организмге жанама теріс ықпалдары болатыны белгілі. Бұл дәрілерді ұзақ көп мөлшерлерде қабылдаудан организмде әртүрлі қосымша дерттік үрдістер, дәріге организмнің тәуелділігі, оның қабылданатын мөлшерін ұдайы арттыруға мәжбүрлейтін оларға төзімділіктің артуы, дерттің сүлде түрге ауысуы байқалады. Осыған байланысты эпилепсияны емдеудің жаңа тәсілдерін іздестіру күн тәртібінен түскен жоқ. Соңғы жылдардың ізденістері нәтижесінде бұл аурудан сақтандыру және емдеу мақсатында аз қарқынды магниттік-лазерлік терапия қолданылуы нәтижелі болатыны күмән келтірмейді. Бұл тәсіл жалпы организмге адаптациялық әсер етеді және мыйдың биоэлектр белсенділігін ретке келтіреді, жүйке жүйесінің межеқуатын көтереді, нейромедиаторлық белсенділігін оңалтады, «гипофиз-бүйрек бездерінің сыртқы қабаты» жүйесінің функцияларын түзеп, организмнің бейспецификалық төзімділігін арттырады. Аз қарқынды лазер сәулелерінің жақсы нәтижелілігі зат алмасуларына антиоксиданттық ықпал етуімен, бауыр мен мый жасушаларының ядроларында РНҚ мен ДНҚ түзілуін арттыруымен қатар, олардың электромагниттік толқындарының ырғағы мыйдың меншік электробелсенділік ырғағымен (мыйдың альфа-ырғағымен) сәйкес келуімен айқындалады. Хирургиялық емдеу. Дәрілердің көмегімен ұстамадан сақтандыру мүмкіндігі болмағанда хирургиялық әрекеттер пайдаланылады. Нейрожұқпалар Орталық жүйке жүйесінің (ОЖЖ) бұзылыстарына жиі әкелетін себепкер ықпалдарға жүйкелік жұқпалар жатады. Олардың негізгі қоздырғыштары болып менингококктар, пневмококктар, стафилококктар, көк іріңді таяқшалар, бета-стрептококктар, сіреспенің, ботулизмнің қоздырғыштары, құтырманың, полиомиелиттің, тұмаудың, ұшықтың вирустары, арбовирустар, цитомегаловирустар, тұрпайы жәндіктер, приондар т.б. есептеледі. Бактериялар және басқа микроорганизмдер ОЖЖ-не әртүрлі жолдар-мен түседі: √ олардың қан арқылы түсуін гематогендік жол дейді. Бұл жол ең жиі орын алады. Қоздырғыштар артериалық тамырлар арқылы немесе бетжақ көктамырлары мен мый тамырларының арасындағы анастомоздар арқылы мыйға түседі; √ бас пен мыйдың ашық жарақатында, жұлын қуысын инемен тескенде, жұлын қабығында туа біткен даму ақаулары болғанда қоздырғыштар ОЖЖ тікелей өтіп кетеді; √ гайморит, фронтит, мастоидит, тіс кариесі, бас сүйектің остеомиелиті т.б. кездеріндегі қабыну ошағынан қоздырғыштар мыйға шабады; √ жүйке аксондарының бойымен қоздырғыштар (сіреспе уыты, ұшықтың вирусы т.б. мыйға өтеді. Патогенезі. Бактериялар және басқа қоздырғыштар жүйке жасушаларын бірнеше жолдармен бүліндіреді: √ олар фосфолипаза, протеаза ферменттерін, эндотоксиндерін шығарып нейрондар мен микроглияны ыдыратып жібереді. Содан олардың атқаратын қызметтері бұзылады; √ олардың енуіне жауап ретінде қабынулық үрдіс дамуынан пайда болатын медиаторлар (гистамин, серотонин, простагландиндер, лейкотриендер, супероксиданион, нитроксид) мен цитокиндер (интерлейкиндер, өспені жоятын фактор, интерферондар, өсу факторлары т.б.) қан тамырларының өзгерістеріне, қан сұйығы мен лейкоциттердің тамыр сыртына шығуына әкеледі. Қабыну ошағында фагоцитоз артуынан оттегінің бос радикалдары артық өндірілуі жасуша мембраналарында липидтердің асқын тотығуын туындатады. Осылардың нәтижесінде жүйке жүйесі тінінің ісінуі, қабынулық әлтерация дамуы нейрондар мен нейроглияны бүліндіреді; √ гематоэнцефалиялық тосқауылдың бүліністерінен нейрон нәруыздары жалпы қанайналымға түсіп аутоиммундық бүліністер дамуы мүмкін. Жүйкелік жұқпалардың әсерінен мый мен оның қабықтарының қабынуы дамиды. Менингиттер Менингит – мый мен жұлын қабықтарының қабынуы. Мыйдың қатты қабығының қабынуын пахименингит, жұмсақ және жұқа қабығы қабынуын лептоменингит дейді. Соңғысы ең жиі кездеседі және оны белгілеу үшін клиникада «менингит» атаусөзі қолданылады. Оның пайда болуына дерттуындататын әртүрлі микроорганизмдер (вирустар, бактриялар, тұрпайы жәндіктер) әкеледі (жоғарыдан қараңыз). Менингиттердің жіктелулері. Мый қабықтарының қабыну түріне және мый-жұлын сұйығының өзгерістеріне қарай шырышты және іріңді менингиттерді ажыратады. Шырышты менингит кезінде мый-жұлын сұйығында лимфоциттер, іріңді қабыну кезінде нейтрофилдер басым болады. Даму жолдарына қарай біріншілік және салдарлық менингиттер деп бөледі. Біріншілік менингит организмде жалпы жұқпа немесе жұқпалы дерт байқалмай-ақ дамиды, салдарлық менингит жұқпалы аурулардың асқынуы нәтижесінде пайда болады. Мый қабықтарында қабынудың жайылу дәрежесіне қарай жайылмалы және шектелген менингит болуы мүмкін. Дерттің басталу және өту қарқынына қарай қауырт, жіті, жітілеу және сүлде, клиникалық көріністерінің айқындық дәрежесіне қарай жеңіл, орташа дәрежелі, ауыр және өте ауыр түрлерін ажыратады. Пайда болу еебептеріне қарай бактериалық (мениго-, пневмо-,стафилококктық, туберкулездік т.с.с.), вирустық (жіті лимфоциттік хориоменингит, Коксаки энтеровирустары, індетті паротит т.б. вирустар), майда саңырауқұлақтық (кандида т.б.) және тұрпайы жәндіктік (токсоплазмоз, безгек т.б.) менигиттер дамуы мүмкін. Патогенезі. Мый қабықтарына жұқпалар бірнеше жолдармен: √ қанмен, лимфамен, аксондардың бойымен, бала жолдасы арқылы; √ мұрын маңындағы қойнаулардың, ортаңғы құлақтың немесе қақаттың іріңді қабынулары, тіс дерттері кезінде үстіңгі жақсүйектен, көздерден жұқпаның мый қабығына тікелей тарауы арқылы; √ бас мыйының, омыртқалар мен жұлынның ашық жарақаттары, мый-жұлын сұйығы шығуына әкелетін бассүйек түбірінің сынуы мен сызаттануы кездерінде – тарайды. Менингит бактериемияның негізгі немесе дара көрінісі болуы ықтимал. Мұрын мен жұтқыншақ, бадамша бездер, кеңірдекшелер, ішек-қарын жолдарының қабынуы кездерінде олардың шырышты қабығы арқылы жұқпа қоздырғыштары мый қабықтарына қанмен немесе лимфамен өтеді. Соған жауап ретінде мый қабықтары мен жақын орналасқан мый тінінде қабыну дамып, майда қанайналымның бұзылыстары, мый қабықтарына қан құйылу (-сурет), ісіну пайда болуынан, мый-жұлын сұйығының артық өндірілуінен және оның кері сорылуының азаюынан мыйда су жиналуы бассүйек ішінде қысымды көтереді. Мый қабықтарында сезімтал рецепторлар және оларды жарып өтетін бассүйектік және жұлындық жүйкелердің тітіркенулері болады. Осы келтірілгендерге байланысты менингиттің клиникалық көріністері дамиды.   А Б - сурет. Геморагиялық менингит. А-мыйдың үстіңгі және Б-астыңғы жұмсақ қабыққа қан құйылған. Менингококктардың сыртында фагоцитоздан сақтандыратын және адамның иммундық жүйесінің басқа тетіктерінен микробты қорғайтын қапшығы болады. Бұл микробтар қапшығының сыртындағы арнайы бүрлері арқылы мыйдың жұмсақ қабығына бекиді. Микроб қапшығының липополиқанттары қан тамырларын бүлдіріп микроциркуляцияны бұзады. Микробтардың ыдырауынан гемолизиндер босап шығады. Менингит дамуында организмнің иммундық тапшылықтық жағдайы маңызды орын алады. Мәселен, комплемент жүйесінің құрамбөлшектері тапшылығынан менингококктық менингиттің дамуы 8000 есеге артады. Туберкулездік менингит кезінде мый тінінің іріген некроздары пайда болады (-сурет).  - сурет. Туберкулездік менингоэнцефалит. Мыйдың солжақ жартысында және аралық мыйда казеоздық некроз ошақтары стрелкалармен көрсетілген. Жіті іріңді менингит кезінде дерттік өзгерістер қоздырғыштың түріне байланысты болмайды. Мый қабықтарына микробтар қанмен немесе лимфамен түскенде қабыну тез арада дамиды және мый мен жұлынның жұқа қабықтарының астына жайылып тарайды. Мый және оның қабықтары ісінеді, мый қатпарлары жайылып кетеді. Вирустық шырышты менингиттер кездерінде мый мен қабықтары ісінеді, мый-жұлын сұйығының кеңістіктері керіледі.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |