Клиническая патофизиология 2010. Алматы 2010 Кіріспе
 Скачать 22.3 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Гранулоциттік-макрофагтық КҚСФ моноциттерде, фибробластарда, Т-лимфоциттерінде, эндотелий жасушаларында және терінің эпителий жасушаларында өндіріледі. Бұл полипотентті фактор гемопоезде өте маңызды орын алады. Өйткені ол барлық гранулоциттер өндіретін жасушалардың өсіп-өнуін сергітеді. Бұдан басқа бұл фактор бластық жасушалардың пролиферациясын қадағалайды, эозинофилдердің цитотоксиндік қасиетін күшейтеді. Интерлейкин-3 көптеген колония құрылуын сергітетін факторға жатады. Ол әсерленген Т-лимфоциттерде түзіледі және барлық гемопоездік жасушалардың (бағаналық, аналық жасушалардың, миеолоидтық т.б.) өсіп-өнуі мен нақтылануын күшейтеді. Гранулоциттердің бағаналық жасушалары өсіп-өнуі мен нақтылануына интерлейкиндер-4, 5, 6 ықпал етеді. Қан өндіретін тінде сұйықтық өсу факторлары, стромалық жасушаларға әсер етпей, гемопоездік жасушаларға басым әсер етеді. Гемопоездік өсу факторлары қан сұйығындағы нәруыздардың әсерлерінен сүйек кемігінде аз-аздап, ұдайы шығарылып тұрады. Сондықтан қан түйіршіктерінің саны шеткері қанда қалыпты мөлшерде ұсталады. Ал енді организмге бір жұқпа енетін болса, онда бактериялар мен вирустардың өнімдері моноциттердің белсенділігін көтеріп, олардан интерлейкин-1, өспелерді жоятын α-фактор өндірілуін арттырады. Бұлар өз алдына сүйек кемігінде фибробластар мен эндотелий жасушаларында әртүрлі колония құрылуын сергітетін факторлардың өндіріліп шығарылуын күшейтеді. Осы гемопоэздік өсу факторлары нейтрофилдердің, моноциттердің, плазмалық жасушалардың пысып жетілуін тездетіп, шеткері қанда олардың көбеюіне әкеледі. Қан жүйесіндегі дерттердің түрі, оның этиологиясы мен даму жолдарының (патогенезінің) ерекшеліктері осы жүйенің келесі функциялық, морфологиялық және реттелу қасиеттеріне байланысты болады: ● организмде өндірілген қан жасушалары ұдайы жаңарып тұруы қажет. Мәселен, эритроцитгердің тіршілігі 110-130 тәулік болса, лейкоциттер 2-3 аптадан кейін тіршілігін жояды. Олардың орны толтырылып тұрады. Ол үшін сүйек кемігі тәулігіне 200-250 млрд қан жасушаларын өндіретін болғандықтан қан өндіру ағзалары ұдайы қызмет атқарып тұрады. Осыған байланысты қан жасушаларын өндіру үшін организмге көптеген заттар (нәруыз, темір, В12 витамині, фолий қышқылы, мыс, кобальт, марганец т. с. с.) қажет. Олардың организмге тамақпен түсуі азайса немесе сыртқа көптеп шығарылып кетсе, қан өндіру ағзаларының қызметтері де төмендейді. Сонымен бірге қан өндіру ағзаларының жасушалары ұдайы бөлініп-көбейіп тұратын болғандықтан олардың бөлінуін тежейтін дәрі-дәрмектер, химиялық заттар, улы өнімдер, иондағыш сәулелер бұл ағзалардың қызметтерінің жеделдеген бұзылыстарына әкеледі; ● қан өндіретін барлық жасушалардың құрылымы, зат алмасуы, жетілуі және көбеюі жасушалардағы құрылымдық және реттегіш гендік құралдардың ақпараттарына байланысты болғандықтан қан жүйесі дерттерінің себептері болып жиі гендік өзгерістер есептеледі (лейкоз, тұқым қуатын гемолиздік анемия, тромбоцитопения, лейкопения т.б.). Сол себептен бұл өзгерістерге әртүрлі мутагендік әсер туындататын ықпалдар (иондағыш сәулелер, химиялық улы заттар) белгілі дәрежеде әсер етеді; ● қанға түсетін ауру туындататын заттар (бактериялар, вирустар, сыртқы және ішкі уытты заттар, дәрі-дәрмектер т.с.с.) қан жасушаларының антигендік қасиеттерін өзгертіп, аутоиммундық құбылыстарға, артынан жасушалардың еріп кетуіне әкеледі; ● қан жасушаларының өндірілуін эритро-, лейко- және тромбоцито-поэтиндердің көмегімен реттеу бұзылыстарында қан жүйесінде дертгік өзгерістер пайда болады.  - сурет. Қан өндірілу кестесі. Белгілер: КҚБ - колония (лат. соlоnіа - тұрғын жер, құрылымы бойыяша бір тұтастық құратын жасушалар) құратын бірлік: КҚБ-ГММ - макрофагтардың және нейтрофилдердің колония құратын бірлігі; КҚБ-Э- эритроциттердің КҚБ; КҚБ-Мге -мегакариоциттердің КҚБ; КҚБ-М - моноциттердін КҚБ; КҚБ-Б -базофилдердің КҚБ; КҚБ-Эо-эозинофилдердің КҚБ; КҚБ-Г гранулоциттердің КҚБ, Пре-В – В-лимфоциттеріне нақтыланатын, Пре-Т – Т-лимфоциттеріне нақтыланатын жасушалар. Анемиялар Анемия деп қанның белгілі көлемінде гемоглобиннің және эритроциттердің сапалық өзгерістерімен қабаттасатын, мөлшері азаюын айтады. Кейде эритроциттердің саны азаймауы мүмкін (мәселен, теміртапшылықты анемия, талассемия). Әйелдерде гемоглобиннің мөлшері 120 г/л-ден, гематокриттік көрсеткіш 36%-дан, еркектерде гемоглобин 140 г/л-ден, гематокрит 42%-дан төмен болғанда анемия деп аңғаруға болады. Гемоглобиннің мөлшері айналымдағы қанның жалпы көлеміне және гематокриттік көрсеткішке байланысты болады. Мәселен, жіті қансыраудан кейін айналымдағы қанның жалпы көлемі азаюына байланысты қанның белгілі көлемінде анықталған гемоглобиннің мөлшері қалыпты деңгейде сақталады. Әйелдердің жүктілігі кезінде қан сұйығының көлемі көбеюінен гемоглобиннің мөлшері, оның жалпы мөлшері қалыпты болуына қарамай, азаяды. Қанның оттегіге сыйымдылығы азаюына байланысты дамитын қандық гипоксияның клиникалық көріністері гемоглобиннің 70 г/л-ден төмен болуынан байқалады. Ауыр анемия кезінде терінің бозаруы және қанмен оттегінің тасымалдануын арттыруға бағытталған тахикардия пайда болады. Шеткері қанда ретикулоциттердің саны сүйек кемігінің анемияға жауап қайтару қабілетін, эритроциттердің өндірілу қарқынын көрсетеді. Олардың саны қан жағындысында саналған эритроциттердің жалпы санының пайызымен анықталады. Қалыпты жағдайда саналған 1000 эритроциттің 5-15%%-і немесе 0,5-1,5%-ы ретикулоциттерге жатады. Ретикулоциттік индекс (РИ) – сүйек кемігінің анемияға жауап ретінде оның ауырлығына сәйкес жаңа эритроциттер өндіру қабілетін көрсетеді. РИ = 0,5 х ( ретикулоциттердің мөлшері х науқастың Ht : қалыпты Ht). Ht – гематокриттік көрсеткіш. РИ 2-3%-дан астам болуы сүйек кемігінде эритропоездің қарқыны анемияға сәйкес екенін, ал одан төмен болуы сүйек кемігінде эритроциттердің өндірілуі азаюынан дамыған анемия екенін көрсетеді. Анемия кезінде қанның оттегіге сыйымдығы азаюынан гемдік гипоксия дамиды. Соған жауап ретінде организмде оттегінің тасымалдануын арттыруға бағытталған біршама икемделістік серпілістер байқалады (- сызбанұсқа). Бұл икемделістік тетіктер жеткіліксіз болғанда қан тамырларының жүйкелік-сұйықтық реттелуі арқылы оттегінің мыйға, жүрекке және өкпеге жеткізілуі біршама қалыпты мөлшерде ұсталынып тұрады. Бұл кезде бүйрек арқылы өтетін қанның көлемі азаяды. Гемдік гипоксияға артынан тіндік гипоксия қосылады. Анемиялар даму патогенезі бойынша: ● эритропоез бұзылыстарынан дамитын дизэритропоездік анемиялар; ● қан ыдырауы артуынан дамитын гемолиздік анемиялар; ● қансыраудан болатын постгеморрагиялық анемиялар – деп бөледі. - сызбанұсқа  Эритропоез бұзылыстарынан дамитын (дизэритропоездік) анемиялар Сүйек кемігінде эритроциттердің өндірілуі көптеген ықпалдармен реттелінеді. Онда қан өндіретін бағаналық жасушаларға фибробластардан, эндотелий жасушаларынан, остеобластардан және май жасушаларынан тұратын тіректік (стромалық) жасушалар жақын орналасады. Қан өндіретін жасушалар сұйық гемопоездік өсу факторларын және мембранамен байланысқан жабыстырғыш (адгезиялық) молекулаларды қажет етеді. Гемопоездік өсу факторлар (ГӨФ), немесе колония құрылуын сергітетін фактор сүйек кемігінің стромалық жасушаларында, Т-лимфоциттері мен моноциттерде өндіріледі. Колония құрылуын сергітетін фактордың (КҚСФ) біразы, мәселен, интерлейкин-6, гранулоциттер мен макрофагтардың колония құруын сергітетін фактор (ГМ-КҚСФ), бағаналық жасуша факторы (БЖФ) аз мөлшерде стромалық жасушалармен ұдайы өндіріліп тұрады. Бұлар және Т-лимфоциттерінде өндірілетін интерлейкин-3 эритропоэздің бастапқы сатыларында маңызды реттеуші әсер етеді. Оның соңғы сатыларында арнайы ширатқы болып, гипоксия кезінде көптеген тіндерде, әсіресе бүйректе, бауырда және сілекей бездерінде өндірілетін, эритропоетин есептеледі. Сонымен қатар алдыңғы гипофиздің гормондары (АКТГ, ТТГ), қалқанша бездің гормондары (Т3, Т4), катехоламиндер мен андрогендер, простагландиндер (ПГЕ1, ПГЕ2) және симпатикалық жүйке жүйесі эритропоэзға бейспецификалық ширатқы әсер етеді. Эритроциттердің өндірілуіне әйелдердің жыныстық гормондары - эстрогендер мен парасимпатикалық жүйке жүйесі тежегіш әсер етеді. Ересек адам денесінде 2 кг-дай (25-30 х 1012) эритроцит болады. Олардың орташа тіршілік ұзақтығы 110-130 тәуліктен аспайтын болғандықтан сүйек кемігінде әрбір сағат сайын 1010 эритроциттер өндіріліп тұрады. Гипоксия кезінде бұл көрсеткіш бірнеше есе артады. Организмдегі эритроциттердің саны олардың өндірілуі мен ыдырауының жылдамдық арақатынасымен реттелінеді. Эритроидтық қатардағы ең жас аналық жасушаларды, өсіп-өнетін және өсіп-өнбейтін құрылымы бойынша танылатын жасушаларды, реткулоциттерді және эритроциттерді біріктіретін жүйені эритрон дейді. Бұл жүйеге проэритробластар, базофилдік, полихромтофилдік, оксифилдік эритробластар, ретикулоциттер мен жетілген эритроциттер жатады (-сурет). Сүйек кемігінде көп бағытта дамитын бағаналық жасушаның бөлініп көбеюінен миелопоездің колония құратан бірлігінен эритроциттер өндіріледі. Эритропоез реттелуінде эритропоетиннің маңызы өте зор. Эритропоетин гликопротеидтік гормон, қанда α2-глобулинге жатады. Тіндік гипоксия эритропоетин өндірілуін арттырады. Ол сүйек кемігінде эритрокариоциттердің жалпы мөлшерін, шеткері қанда ретикулоциттердің санын көбейтеді. Эритробластардың өндірілуі жеткілікті мөлшерде эндогендік эритропоетин болғанда ғана болады. Олай болмағанда олар апоптозға ұшырайды. Эритропоетиннің әсері оған сезімтал жасушалық рецепторлар арқылы болады. Бұл рецепторлар эритроциттердің колония құратын бірлігінде, проэритробластарда және базофилдік эритробластарда көп болады. Эритропоетин өзіне сезімтал рецепторлармен байланысқаннан кейін бұл жасушалардың апоптозға ұшырауынан сақтандырады, дәрменсіз эритропоезді кемітеді. Жетілген эритроциттер кейлон бөліп шығарады. Оның әсерінен эритроциттердің колония құратын бірлігінің өсіп-өнуі тежеледі. Эритроциттер мен гемоглобин түзілуі үшін темір (тәулігіне 20-25 мг), нәруыздар, В12-витамині, Кастлдың ішкі антианемиялық факторы, фолий қышқылы, В2 және В6 витаминдер, пантотен қышқылы, мыс, мырыш, кобальт, марганец т. б. заттар қажет. Эритропоездің бастапқы сатыларында жасуша мембранасында I- және II- кластардағы HLA антигендері, CD34 корецепторы, трансферриннің рецепторы - CD71, миелоидтық жас антиген CD33, Rh (резус)-антиген және эритропоетиннің аздаған рецепторлары пайда болады. Азды-көпті жетілген эритроциттердің колония құратын бірлігінің эритропоетинге сезімталдығы өте жоғары болады және ол эритропоетиннің, трансферриннің рецепторлары, арнайыланған нәруыз гликофорин А өндірілуін күшейтеді. Гликофорин А – гликопротеиндерге жатады. Ол эритроциттердің мембранасында болады және олардың өзара жабысып қалуынан (агрегациясынан) сақтандырады. Эритробластардың көпшілігі полихроматофилдік эритробластың соңғы даму сатыларында ядросынан айырылады. Ядросын жоғалтқаннан соң эритробластар ретикуло-циттерге айналады. Қан жағындысында ретикулоциттер полихроматофилдік түс қабылдайды және іштерінде митохондрийлар мен рибосомалардың шоғырларынан тұратын нәзік түйіршікті торшалар болады. Сүйек кемігінде тәулігіне 3х109 ретикулоциттер өндіріледі. Бұлар сүйек кемігінде және шеткері қанда үш тәуліктей уақыт жетіледі. Жетілмеген ретикулоциттерде рибосомалар, митохондрийлар, Гольдж аппараты көптеп сақталады және оларда, ДНК молекуласы болмауына қарамай, липидтер, пуриндер және аздап гемоглобин түзу қабілеті сақталған болады.  - Сурет. Эритроциттердің даму сатылары. 1-эритроциттердің колония құратын бірлігі, 2-проэритробласт, 3-базофилдік эритробласт, 4-полихроматофилдік эритробласт, 5-оксифилдік эритробласт, 6-эритроцит. Ретикулоциттерде АТФ түзілуі, митохондрийларында анаэробтық гликолиз үрдісімен қатар, аэробтық тотығу арқылы қамтамасыз етіледі. Олардың сыртқы беттерінде жетілген эритроциттерге тән молекулалар (гликофорин А, қан топтары мен резус фактордың антигендері, трансферриннің рецепторы) болады. Көптеген ферменттер (пируваткиназа, глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа, каталаза, ангидраза) және майда талшықтар ретикулоциттерде жетілген эритроциттерден де артық болады. Ретикулоциттердің соңғы даму сатыларында олар АТФ түзу үшін оттегіні пайдалану және гемоглобин түзу қабілеттерінен айырылады. Ересек адамдардың шеткері қанында эритроциттердің саны 4 - 5•1012/л, гемоглобиннің деңгейі 130-165 г/л (13-16,5 г%). Әйелдерде, еркектерге қарағанда, бұл көрсеткіш біршама азырақ болады. Эритроциттердің атқаратын міндеттемелері: ● эритроцит массасының 95%-ы гемоглобиннің үлесіне тиетін болғандықтан тыныстық қызмет атқарады. Гемоглобин – тыныстық пигмент, күрделі нәруыз – хромопротеиндерге жатады. Оның нәруыздық бөлігі глобин, нәруыздарға жатпайтын, темір иондарын байланыстыратын бөлігі, гем делінеді. Гемоглобиннің құрамындағы гемнің әрбір молекуласы 4 молекула О2 байланыстырады. Әрбір эритроцитте, кейбір мәліметтер бойынша 280 миллион, басқа деректер бойынша 400-600 миллион, гемоглобин молекуласы болады. Көмірқышқылы газының 70%-ы тіндерден өкпеге глобин молекуласымен тасымалданады. Оның қалған бөлігі Н2СО3 түрінде қан сұйығында еріген күйде болады. Ересек адамда тыныштық жағдайдың өзінде әрбір минут сайын 250 мл О2, 200 мл СО2 тасымалданады; Сонымен қатар, гемоглобин, қанда маңызды буферлік жүйе болып, организмде қышқылдық-сілтілік үйлесімділікті қадағалайды. ● эритроциттер тағамдық заттардан аминқышқылдарын, липидтерді ас қорыту жолдарынан, нейромедиаторларды, гормондарды және басқа көптеген өнімдерді ағзалар мен тіндерге тасымалдайды. ● эритроциттер иммундық үрдістерге қатысады, олардың мембранасында көптеген антигендер, иммундық глобулиндердің Fc-бөлшегін және комплементті байланыстыратын рецепторлар болады. Сол себепті эритроциттер қандағы антиденелермен, айналымдағы иммундық кешендермен байланысады. Иммундық кешендерді сорып алып, оларды жоятын бауыр мен көкбауыр макрофагтарына тасымалдайды. Иммундық шиеленіс эритроциттердің сыртқы беттерінде болып, олардың бүліністеріне әкеледі. Эритроциттердің мембранасында 250-ден астам антигендер болады. Антиген эритроциттердің жетілуі мен нақтылануын реттеуде маңызды орын алады. Бұл антигендердің ішінде АВО қан тобы және резус фактордың антигендері ғана жақсы зерттелген. Резус-антиген, адамның жасы мен жынысына қарамай және қан тобының антигендеріне байланысты болмай, эритроциттердің мембранасында орналасады. Қан тобының антигендері іштегі ұрық дамуының 37 тәулігінде анықталады, ал резус-антиген 3-4 айлық ұрықта ғана қалыптасады. ● эритроциттер қанның аққыштығына (реологиясына) және гемостазға әсер етеді. Эритроциттердің мембранасы тосқауылдық, тасымалдық, сорбциялық (әсіресе Na, Fe микроэлементтеріне қатысты), метаболизмдік қызметтер атқарады. Онда тотығулық және энергиялық үрдістерді, иондар тасымалдануын, оттегінің бос радикалдарын өндіретін және бейтараптайтын, липидтердің асқын тотығуын қадағалайтын ферменттер жүйесі бар. Эритроциттердің міндеттемелерін атқаруын қамтамасыз ететін метаболизмдік үрдістерге: √ гликолиз; √ пентоздық-фосфаттық тотығу; √ глутатион алмасу жүйесі; √ пуриндер мен пиримидиндерді ыдырататын ферменттер; √ АТФ-тәуелді катиондық насостар; √ эритроцит мембранасының фосфолипидтік құрамына әсер ететін ферменттер; √ метгемоглобинді гемоглобинге ауыстыратын метгемоглобинредуктаза т.б. жатады. Эритроциттердің тіршілігіне қажетті энергия глюкозаның гликолиздік жолмен ыдырауынан алынады. Эритроцит оттегіні тасымалдағанымен оны энергия өндіру үшін өзі пайдаланбайды. Өйткені жетілген эритроцитте аэробтық тотығу үрдісі өтетін митохондрийлар болмайды. Гликолиз үрдісі кезінде эритроциттерде, басқа тіндерге қарағанда, 2,3-дифосфоглицерин қышқылы көп түзіледі. Ол глобиннің β-тізбегімен байланысып, гемоглобиннің оттегіге үйірлігін кемітеді, оттегінің тіндерге берілуін арттырады. Эритроцитте гликолиз үрдісі бұзылғанда ол тіршілігін жоғалтады, гемолиз дамиды. Гликолиз үрдісіне қатысатын ферменттердің ішінде пируваткиназа ферментінің тұқым қуатын ақауы ең жиі кездеседі. Эритроциттерде өте қуатты антиоксиданттық әсер ететін глутатион жүйесі болады. Оларда глюкозаның 30%-на дейіні пентоздық – фосфаттық жолмен тотығады. Осыдан эритро-цитте антиоксиданттық жүйенің қызмет атқаруына қажетті негізгі өнім НАДФ-Н2 түзілуі болады. Эритроциттің бұл жүйесі олардың мембранасында липидтердің асқын тотығуын және гемолиз туындататын екі валентті темір иондарының (Fe2+) радикалдары мен оттегінің бос радикалдары жиналып қалуынан сақтандырады. НАДФ-Н2 түзілуі жеткіліксіз болғанда тотыққан глутатионның тотықсыздануы бұзылады, липидтердің асқын тотығуы артып кетеді, эритроциттер гемолизге ұшырайды. Бұндай жағдай эритроциттердің мембранасында глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа ферментінің жеткіліксіздігінен дамиды. Асқын тотық өнімдерінің көбеюінен және гликолиздік өнімдермен жасуша құрылымдарының байланысуынан эритроциттер мен эндотелий жасушаларының мембранасы бүлінеді, эритроциттердің деформациялық қабілеті төмендейді. Осыдан майда қанайналым жүйесінде бұзылыстар болып, тіндік гипоксия дамиды. Тамыр қабырғаларының нәруыздық құрылымдары гликолиз өнімдерімен байланысудан тамыр жиырылуына әкелетін эндотелин-1 өндірілуі артады, тамыр ішінде қысым көтеріледі. Адам қанында 5%-ға дейін жас, 85%-ға дейін жетілген және 10%-дай қартаю сатысындағы эритроциттердің түрлері болады. Жас және жетілген эритроциттердің қабығы қатпарланған, жұмсақ, серпімділік қасиеті жоғары болғандықтан тар тесіктер арқылы өткенде өздерінің сыртқы пішінін өзгертуге (деформациялық) бейімділігін жақсы сақтайды. Эритроциттердің қабығында спектриннен, актиннен және солармен байланысқан пептидтерден тұратын, өзара тығыз байланысатын торшалар болады. Спектрин цитоплазмада актині бар майда талшықтармен байланысып, эритроциттердің екі жағынан ойыстанған, табақша тәрізді болуын қамтамасыз етеді. Эритроциттер мембранасының сыртқы беттерінде сиал қышқылы, фруктоза, галактоза көп болуы нәтижесінде қанда болатын меншік IgG-ді байланыстыратын мембранадағы рецепторлар бүркеліп тұрады. Содан бұл эритроциттердің мембранасына IgG-байланыса алмайды, макрофагтармен фагоциттелінбейді, гемолизге ұшырамайды. Қартаю сатысындағы эритроциттердің көлемі мен мөлшері кішірейеді, салыстырмалы тығыздығы артады, сыртқы қабықтары тегістеледі, оларда гексокиназа, әльдолаза, пируваткиназа, лактатдегидрогеназа ферменттерінің белсенділігі, АТФ, галактоза, фруктозаның мөлшері азаяды. Бұл эритроциттердің мембранасының майда тұтқырлығы артады, серпімділігі мен деформациялық қабілеті төмендейді, олардың механикалық және осмостық төзімділігі азаяды, гемолиз дамуына бейімділік пайда болады. Қартаю сатысындағы эритроциттердің гормондарды және аминқышқылдарын тіндерге тасымалдау қабілеті шектеледі. Олардың мембранасында сиал қышқылының мөлшері азаяды, теріс электр дәрмені төмендейді. Осыдан эритроциттердің басқа жасушалармен жанасуы жеңілдейді, мембрананың терең қабаттарында орналасқан эритроциттердің, Томпсон-Фриденрайх жариялаған, Т-антигендері ашылып қалады. Бұл антигендерге меншік IgG- Fab бөлшегімен байланысады, оның Fc бөлшегіне келіп макрофагтар жабысады. Содан қартаю сатысындағы эритроциттер макрофагтардың шабуылына ілігіп гемолизге тез ұшырайды. Бұл жасушалардың фагоциттелінуі және ыдырауы негізінен көкбауырда болады. Ұзаққа созылған қан жоғалту, іріңді жұқпалар, организмнің сүлде уыттанулары кездерінде қанайналымда эритроциттердің бүліністік өзгерістерге ұшыраған түрлері пайда болады. Өйткені бұл жағдайларда симпатикалық-адреналдық жүйенің белсенділігі төмендейді, тіндерге, солардың ішінде сүйек кемігінің эритроидтық өскіндеріне, жүйкелік-нәрленістік ықпал әлсірейді. Сүйек кемігінде жасушалардың өсіп-өнуі және жетілуі темір иондарының тапшылығымен және темірге-тәуелді ферменттердің төмен белсенділігімен қабаттасады. Антиоксиданттық ферменттердің түзілуі жеткіліксіздігінен эритроидтық қатардағы жасушалардың мембранасында липидтердің асқын тотық өнімдері жиналады. Сол себепті мембрананың гликопротеидтерінде және иондық насостардың әрекеттерінде ақаулары бар жетілген эритроциттер өндіріледі. Олардың мембранасында иондық насостардың қызметтері бұзылыстарынан сфероциттер, овалоциттер, стоматоциттер т.б. пайда болады. Қанның оттегіге сыйымдылығы азаяды, шамалы гипоксия дамиды, эритроциттерде анаэробтық гликолиздің қарқыны тым қатты артады, артынан энергияның көзі тез таусылады. Пойкилоциттердің мембранасында жасырын антигендер ашылып қалғандықтан оларға қарсы аутоантиденелердің түзілуі артады. Бұлар аутоанигенмен байланысуларынан комплемент жүйесі әсерленеді, эритроциттердің мембранасы бүлінеді. Пойкилоциттердің деформациялық қабілеті төмен болуынан олардың майда тамырлар арқылы өтуі қиындайды, оларда қан ағу жылдамдығы баяулайды. Содан гемдік гипоксия қанайналымдық гипоксиямен ушығады. Пішіні өзгерген эритроциттер бүлінеді және олар қанайналымнан аластанып, көкбауырда ыдыратылады. Сүйек кемігінде нәруыздар тапшылығы кезінде эритроциттердің өндірілуі және жетілуі бұзылады. Оларда гексокиназа, әлдолаза, пируваткиназа, лактатдегидрогеназа т.б. ферменттердің түзілуі азаяды және олардың белсенділігі төмен болады. Содан гликолиздік үрдістер төмендеп, глюкозаның пайдаланылуы кемиді. Гемоглобиннің түзілуі сүйек кемігінде эритробластардың бастапқы даму сатыларында басталып ретикулоциттерде соңғы рибосомалар жоғалғанға дейін жалғасады. Қалыпты эритропоез кезінде эритрокариоцит орташа есеппен 5 рет митоздық бөлінуге ұшырайды. Осыдан бір эритробластан, әрқайсысының ішінде 27-31 пг гемоглобині бар, 32 эритроцит пайда болады. Базофилдік эритробластардың 5-10%-ы сүйек кемігінде апоптозға ұшырап тіршілігін жоғалтады. Осы жағдайды дәрменсіз эритропоез дейді. Физиологиялық жағдайда дәрменсіз эритропоез қанда эритроциттердің қажетті мөлшерін ұстап тұратын эритрон реттелуінің бір факторы болып есептеледі. Оның деңгейі апоптоз дамуының қарқынын көрсетеді. Гемоглобин түзілуі бұзылғанда эритроцитте гемоглобин азаяды, қан жағындысында гипохромдық эритроциттер пайда болады. Қалыпты жағдайда ересек адамдардың эритроциттерінде 95-98% HbA (ағылш. adult ересек), 2-3% HbA2, 1-2% HbF (ағылш. foetus-ұрық) болады. Жаңа туған нәрестелерде HbF 70-90%-ға дейін жетеді, бала бір жасқа жеткенде оның мөлшері қатты азаяды.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |