Клиническая патофизиология 2010. Алматы 2010 Кіріспе
 Скачать 22.3 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Нефроздық (нефроткалық) синдром Несеппен көп нәруыздар шығарылуымен, қанда әлбуминдердің азаюымен, диспротеинемия, гиперлипопротеидемия және дененің қатты ісінуімен көрінетін дерттік жағдайларды «нефроздық синдром» дейді. Нефроздық синдромды біріншілік және салдарлық деп ажыратады. Біріншілік нефроздық синдром бүйректің өзінің ауруларынан (липоидтық нефроз - подоциттердің майда аяқшалары бірігіп кетуі түрінде мардымсыз өзгерістермен көрінетін гломерулопатия, нефрон шумақтарының ошақты-бөлікшелік склерозы, мембраноздық гломерулонефрит, мембраноздық-пролиферациялық гломерулонефрит, туа біткен отбасылық нефроздық синдром т.б.) дамиды. Нефрон шумақтарының ошақты-бөлікшелік склерозы шумақтардың бүліністерімен сипатталатын идиопатиялық дерт. Ол артериалық гипертензиямен, бүйрек қызметінің жеткіліксіздігімен және нефроздық синдром дамуымен көрінеді. Бұл кезде подоциттердің аяқшалары бірігіп кетіп, шумақтарда бөлікшелік склероз дамиды. Нефрон шумақтарының ошақты-бөлікшелік склерозы біртіндеп үдеп, 5-10 жыл ішінде бүйрек қызметінің сүлде жеткіліксіздігіне әкеледі. Мембраноздық гломерулонефропатия нефроздық синдроммен көрінеді. Кейбір науқастарда тек протеинурия анықталады. Бұл дерт кезінде шумақтық несеп сүзілу жылдамдығы қалыпты деңгейде сақталады немесе өте аз шамада ғана кемиді. Шумақ қылтамырларының эндотелий асты қабатына IgG мен комплементтің С3 құрамбөлшегі жиналуынан олар қалыңдап кетеді. Бүйрек шумақтарының эпителий жасушалары тіректік мембрананың сыртқы қабатымен түйіседі. Жорамал бойынша бұл эпителий жасушаларының беттерінде IgG мен байланысып, иммундық кешен құратын антигендер болады. Иммундық кешендер тіректік мембран арқылы сүзіледі. Осы жағдайды иммундық кешендердің in situ құрылуы дейді. Бұл үрдіс мембраноздық гломерулопатия дамуында маңызды деп есептеледі. Кейбір науқастарда бұл дерт белгісіз себептерден, өз бетінше дамиды, ал басқаларында жүйелі қызыл жегі, қатерлі өспелер сияқты жүйелік дерттердің асқынуы нәтижесінде пайда болады. Мембранопатиялық нефропатия антибиотиктердің және басқа дәрілердің жағымсыз әсерлерінен де дамиды. Дерт бірде өзбетінше жоғалып, бірде ушығып өтеді. 20% жағдайда ол бүйрек қызметінің сүлде жеткіліксіздігіне әкеледі. Кейде оның барысын бүйрек көктамырларының тромбозы ушықтырады. Содан басқа ағзаларда тромбэмболия даму қауіпі болады. Егер мембраноздық гломерулонефропатия кезінде екі бүйректе шумақтық сүзілудің азаюы байқалса, онда бүйрек көктамырларының тромбозы дамыды деп жорамалдауға болады. Мембранопатиялық-пролиферациялық гломерулонефриттің клиника-лық көріністері жіті гломерулонефриттің әйгіленімдеріне ұқсайды. Кейде ол нефроздық синдром және гематурия, протеинурия дамуымен көрінеді. Оның клиникалық әйгіленімдері айналымдағы қанда иммундық кешендердің мөлшері азаюымен қабаттасуынан деп жорамалдап аңғаруға болады. Бұл кезде мезангиалдық жасушалар шумақ қылтамырларының эндотелий асты қабатына немесе шумақтардың тіректік мембранасының ішіне жинақталып, өсіп-өнеді. Идиопатиялық тез үдейтін гломерулонефрит тез арада олигурия дамуына әкеліп, бүйрек қызметінің жіті жеткіліксіздігін, ауыр протеинурия, гематурия, нефроздық синдром дамуын туындатады. Оның даму алдында пайда болу себебі белгісіз, клиникалық әйгіленімдері бойынша вирустық жұқпаларға ұқсас дерт жиі кездеседі. Салдарлық нефроздық синдром көптеген дерттердің нәтижесінде дамиды. Жүйелі қызыл жегі, түйінді периартерит, құздама (ревматизм), құздама тәрізді полиартрит, қанағыш васкулит, туберкулез, мерез, гепатит, сүлде гломерулонефрит, жүкті әйелдердің нефропатиялары, амилоидоз, сарысулық ауру, қантты диабет, бүйрек артериялары мен көктамырларының тромбозы, ауыр металдармен уланулар т.б. салдарлық нефроздық синдром дамуына әкелуі мүмкін. Патогенезі. Нефроздық синдром дамуына әкелетін көптеген дерттер кездерінде ішкі ағзаларда (соның ішінде бүйректе) иммундық кешендердің (антиген-антидене) тұтылуы болады немесе шумақ қылтамырларындағы тіректік мембраналарының антигендерімен антиденелердің байланысуы, иммунитеттің жасушалық тетіктерінің бұзылуы байқалады. Осыдан қабыну дамып, қылтамырлардың тіректік мембраналарының өткізгіштігі көтеріледі, лейкоциттердің тамыр сыртына шығуы, фагоцитоз, лизосомалық ферменттердің, цитокиндердің, оттегінің бос радикалдарының босап шығуы болады. Иммундық кешендердің құрамына кіретін антигендер сырттан енген (экзогендік) немесе организмнің өзінде өндірілген (эндогендік) болулары мүмкін. Көрсетілген экзогендік және эдогендік антигендерге қарсы JgМ тектес немесе JgG, JgA т.б. бірнеше иммундық глобулиндер түзіледі. Нефроздық синдромның даму негізінде, пайда болу себебіне қарамай, шумақ қылтамырларында тіректік мембраналарының өткізгіштігі қатты көтерілуі маңызды орын алады. Шумақтардың тіректік мембраналары тұтасынан бүлінгенде несепте кесек молекулалы нәруыздар пайда болады. Нефрон шумақтарында бұл мембраналардың өткізгіштігі көтерілуін олардағы полианиондардың (сиалогликопротеиндердің) жоғалуымен түсіндіреді. Бұл аниондардың сыртында теріс электр дәрмені болатындықтан олар теріс электр дәрмендері бар қан бөлшектерін (нәруыздарды, лейкоциттерді) өздерінен итеріп, тамыр сыртына шығармай ұстап түрады. Ал, көрсетілген аниондардың жоғалуынан қан нәруыздары, көптеп несепке сүзіледі, артынан нефрон өзекшелерінде нәруыздардың несептен кері сіңірілуі бұзылады, ауыр протеинурия дамиды. Мембраноздық гломерулонефрит кезінде тіректік мембранадағы, қан нәруыздары өтуіне тосқауылдық қызмет атқаратын, тесіктердің кеңейіп кетуі маңызды орын алады. Жорамал бойынша, аниондардың көп жоғалған жерлерінде нейтрофильдер топталып, олардың лизосомалық ферменттері тіректік мембраналарды бүліндіреді. Бұл мембрананың бүлінген жерлерін подоциттер толығынан жаба алмайды. Сондықтан бүлінген жерлерден әлбуминдер, иммуноглобулиндер, қан ұю факторлары, эритропоетин және басқа гормондар мен оларды байланыстырып тасымалдайтын нәруыздар несепке өтіп кетеді. Бұл кезде подоциттерден және тамыр аралық жасушалардан тіректік мембрананың қайта құрылуы қатты бұзылады. Нефроздық синдром кезінде тіректік мембраналарда коллагеннің мөлшері көбейіп, гидроксипролиндер мен глициннің деңгейі азаяды. Қандайда болмасын себептен пайда болғанына қарамай нефроздық синдром кезінде қан плазмасының нәруыздары (әлбуминдер) көптеп несепке сүзіледі және соңғы несепте тәулігіне 15-20 г. нәруыздар пайда болып, протеинурия дамиды. Нефроздық синдромның барлық басқа әйгіленімдері осы протеинурияның нәтижесінде дамиды. Осыдан қан плазмасында нәруыздардың деңгейі 20-30 г/л-дейін азаяды, гипопротеинемия байқалады. Қан тамырларының ішінде онкотикалық қысым төмендеп, қанның сұйық бөлшектері тамыр сыртына шығады, ағзалар мен тіндер қатты ісінеді. Қанның сұйық бөлшектері кемуінен айналымдағы қанның көлемі азаяды, гиповолемия дамиды. Осылардың нәтижесінде бүйректе ренин өндірілуі артып, ренин-ангиотензин жүйесі арқылы әлдостерон, вазопрессин көп өндіріледі. Сондықтан организмде натрий мен судың тұтылуы дене ісінуін одан сайын ұлғайтады. Содан мыйдың, өкпенің ісінуі, сұйықтың сірі қуыстарда жиналуы тіршілікке маңызды ағзалардың қызметтерін бұзады. Липоидтық нефроз кезінде қан сарысуында, әлбуминнің деңгейі азаюына байланысты, α2- және β-глобулиндер көбейіп, диспротеинемия дамиды. Сонымен бірге, қанда липопротеидтер, әсіресе өте төмен және төмен тығыздықты бета-липопротеидтер көбейеді, холестерин, үшглицеридтер мен фосфолипидтердің деңгейі көтеріледі. Осыдан қан тамырларында атеросклероз дамуына қолайлы жағдай дамиды. Липопротеидтер жартылай бастапқы несепке сүзіледі де, липидурия байқалады және нефрон өзекшелерінің эпителий жасушаларына майлар жиналады. Нефроздық синдром кезінде несеппен трансферин т.б. металдарды байланыстыратын нәруыздар, иммуноглобулиндер, антикоагулянттар: антитромбин III, протеин С және S, қан ұю факторлары шығарылады. Сондықтан бұл ауру кезінде тромбэмболия дамуы ықтимал, бактерияларға организмнің төзімділігі төмендейді, теміртапшылықты анемия, С және Д гиповитаминоздар, гипокальциемия байқалады. Бұл көрсетілгендерге қоса салдарлық нефроздық синдромдар кездерінде оларды туындатқан негізгі дерттердің көріністері де байқалады. Сайып келгенде, гломерулонефрит пен нефроздық синдромдар кездерінде нефрон шумақтарындағы тіректік мембраналардың өткізгіштігі жоғарылауының маңызы зор. Емдеу негіздері. Тағамда ас тұзы мен жануарлар тектес нәруыздарды шектеу қажет. Жасырын жұқпа ошақтарын міндетті түрде жою өте маңызды. Кортикостероидтық гормондар, цитостатиктер (азатиоприн немесе лейкеран), антикоагулянттар (гепарин), қабынуға қарсы дәрілер (индометацин, бруфен), зәрайдатқылар (фуросемид, верошпирон) қолданылады. Нефроздық синдром туындатқан негізгі ауруды дер кезінде дұрыс емдеуден науқас айығып кетуі мүмкін. Пиелонефрит Пиелонефрит бүйрек тінінің және бүйрек астауы мен табақшаларының бүліністерімен сипатталатын бүйректің жіті немесе сүлде жұқпалы-қабынулық ауруы. Этиологиясы. Энтерококктар, стафилококктар, стрептококктар, ішек таяқшалары т.б. пиелонефрит туындатады. Олар бүйрекке төменгі несеп шығару жолдарынан қанмен, лимфамен, түседі. Патогенезі. Дерттің дамуы организмнің жалпы жағдайына, жұқпаларға төзімділігіне байланысты болады. Организмде: ● цистит және уретрит; ● несеп-тас ауруы; ● жыныстық қатынастар арқылы берілетін жұқпалар; ● дененің мұздауы т.б. пиелонефрит дамуына қолайлы жағдай болып есептеледі. Жіті пиелонефрит кезінде: √ белде ауыру сезімі, белді қолмен ұрғылағанда ауыру; √ дене қызымының қатты көтерілуі; √ жиі және ауырсынып несеп шығару; √ несепте көп лейкоциттер, бактериялар және нәруыздар болуы – байқалады. Дертті емдемегенде іріңді-сепсистік асқынулар пайда болуы мүмкін. Сүлде пиелонефрит ушықпаған жағдайда таңертең беттің ісінуімен, артериалық қысым көтерілуімен, анемия дамуымен көрінеді. Ол ушыққан кезде жіті пиелонефриттің әйгіленімдері байқалады. Дерт мезгіл-мезгіл ушығып, оңалып ұзақ өтеді. Оның нәтижесінде бүйрек қызметінің сүлде жеткіліксіздігі дамуы мүмкін. Емдеу негіздері. Антибактериалық дәрілер (амоксициллин, бисептол, 5-НОК, неграм т.б.) этиотроптық әсер етеді. Спазмолитиктер (Но-шпа, спазоверин, папаверин, цистенал т.б.) несеп шығару жолдарын кеңітіп ауыру сезімін азайтады. Несеп-тас ауруы (нефролитиаз, уролитиаз) Көптеген несеп жолдарындағы тастар кальцийдің оксалат, сульфат, карбонат, урат, фосфат тұздарынан, зәр қышқылының тұздарынан, амин қышқылы цистиннен тұрады. Солармен бірге тастың құрамында нәруыздар, гликоамингликандар, сыдырылған эпителий және бүлінген тін жасушалары т.б. болады. Тас байлануы несепте көрсетілген тұздардың көбейіп, тұнбаға ауысуынан болады. Оған зәрдің қышқылдығы көтерілуі, рН төмендеуі немесе сілтілік заттар көбейіп, рН көтерілуі қолайлы ықпал етеді. Мәселен, қышқыл ортада зәр қышқылы тұздарының еруі азайып, олар тұнбаға ауысады. Фосфаттар сілтілік ортада тұнады. Зәр қышқылы тұздарынан тұратын тастар қан плазмасында олардың деңгейі көтерілгенде, қан жасушалары тым артық ыдырағанда, бүйрек қызметінің жеткіліксіздігінде, подагра кездерінде байқалады. Тұздардың еруі азайып, тұнуынан тас байлануын түсіндіретін қағида кристаллизациялық қағида делінеді. Несепте еріген тұздар мен зәр қышқылының кристалдарға айналуына мына ықпалдар қолайлы жағдай туындатады: ● олардың несеппен көп шығарылуы немесе аз несеп шығарылуы; ● несепте тас құрылуын бәсеңсітетін заттардың (цитраттардың, магний тұздарының т.б.) аз болуы; мәселен, несепте кальций иондары мен лимон қышқылының арақатынасы 4:1 болғанда кальций еріген түрде болады. Бүйрекпен лимон қышқылының шығарылуы бұзылғанда кальций тұнбаға ауысады; ● несептің рН қышқылдық немесе сілтілік жаққа қатты ауытқып кетуі; ● кристализация дамуына қолайлы ықпал ететін заттардың (нәруыздардың, мукопротеиндердің, гликозамингликандардың, бүлінген жасушалар бөлшектерінің және жарақаттың, пиелонефриттің т.б. нәтижесінде бүлінген тіндердің) несепте болуы; ● несептің жолдарында іркілуі және жұқпалануы. Бұл келтірілген жағдайлар пайда болуына көптеген экзогендік және эндогендік ықпалдар әкеледі. Экзогендік ықпалдарға: √ қоректенудің ерекшеліктері (тағамда қымыздық және зәр қышқылдары, нуклеопротеидтер көп болуы, Д гипервитаминозы, А және В6-витаминдерінің тапшылығы); С витаминін және теофиллинді ұзақ қабылдау кальцийдің оксалат тұздары қалыптасуын ұлғайтады; √ сілтілік минералдық суды ұзақ қабылдау; √ кермек ауыз суын пайдалану; √ термен сұйық көп шығарылуына және несепті қоюландыратын ыстық климат – жатады. Эндогендік факторлар бүйректік және бүйрек сыртылық болып ажыратылады. Соңғысына адамның жас мөлшері, тұқым қуалаушылық және кейбір жүре пайда болған дерттер жатады. Балаларда уролитиаз тек 2-3% кездеседі. Гиперкальциемия мен гипероксалатурияның туа біткен түрлері белгілі. Қанда зәр қышқылының көбеюі және оның несепппен шығарылуы артуы лейкоздар, әсіресе миеломдық ауру, кездерінде және подагра кезінде байқалады. Гиперпаратиреоз кезінде гиперкальциурия дамиды. Тас байлануына әкелетін бүйректік факторларға несепте минералдық заттардың (мәселен, фосфаттардың, ураттардың т.б.) көбеюін туындататын бүйрек аурулары мен тубулопатиялар (Фанкони синдромы т.б.) және цистиндік тас құратын цистинурия – жатады. Бүйректік өзекшелік ацидоз кезінде несептің рН сілтілік жаққа ығысады. Содан фосфаттар мен кальций тұздарының ерігіштігі азаяды, тас байлануына қолайлы жағдай пайда болады. Несеп шығару жолдарында жұқпалардың болуынан да несептің рН сілтіленеді. Өйткені микробтардың әсерінен зәрнәсілден аммиак өндеріледі. Жұқпалардың дамуына зәрағарлардың бітелуі, урпі түтігінің тарылуы, қуықасты бездің аурулары (простатит, аденома, обыр өспесі) нәтижесінде несеп шығарылуының бұзылыстары маңызды ықпал етеді. Бүйректе тас байлануында бүйрек ұлпасы бүліністерінің (мәселен, пиелонефрит кезінде) маңызы бар. Бұл кездерде минералдар жиналуына қажетті нәруыздық орталықтар қалыптасады. Несепте тас құрылу тетіктері әлі толық анықталған жоқ. Жоғарыда келтірілген кристаллизациялық қағида бойынша несепте рН өзгеруінен және кристалдар жиналуын бәсеңсітетін заттардың жеткіліксіздігінен қаныққан ерітінділерден тұздардың, зәр қышқылының, цистиннің тұнбаға ауысуы маңызды деп есептеледі. Кристализацияның нәтижесінде, құрамына әртүрлі органикалық заттар мен құрылымдар енетін, тығыз шоғырынды (конгломерат) қалыптасады. Осыдан жалпы тас байлану үшін тұздар жиналатын белгілі бір органикалық қаңқа (ошақ) болуы қажет екені түсінікті. Сол себепті кристализациялық қағидамен қатар матрицалық (қаңқалық) қағида негізделді. Бұл қағида бойынша минералдар нәруыздарға (мәселен, Тамм-Хорсфалл нәруызына, фибринге), қан ұйындысына, бүлінген жасуша бөлшектеріне жинақталады. Бүйректе немесе несепте тас байланулары нәтижесінде зәрағарлар бітеліп қалуынан гидронефроз, бүйрек қызметінің жеткіліксіздігі, артериалық гипертензия даму қауіптері болады.- Обструкциялық уропатия Несеп шығарылуына механикалық бөгеттер болуынан дамитын бүйрек қызметінің постреналдық жеткіліксіздігін обструкциялық уропатия дейді. Бұл бөгеттер үрпі өзегінде, қуықта, бір немесе екі бірдей зәрағарда болуы мүмкін. Олар: √ несеп шығару жолдары сыртындағы тіндерде өскен өспемен қысылып қалуынан; √ айналасындағы тіндерде тыртық қалыптасуынан несеп шығару жолдарының саңылауы тарылуынан; √ несеп шығару жолдарының өздерінің ішінде өскен өспемен бітеліп қалуынан; √ несеп шығару жолдары таспен немесе қан ұйындысымен бітелуінен; √ қатты ауыру сезімінен, адреномиметиктерді тым артық енгізуден және есірткілердің әсерінен қуық қабырғасында, зәрағарларда қыспақтардың межеқуаты реттелуінің бұзылыстарынан – байқалады. Ұлдарда обструкция үрпі өзегінің артқы қақапақшасында жиі кездеседі. Кейде зәрағардың қуыққа енер жерінде туа біткен стеноз болады. Зәрағарлар бітелуінен оларда, бүйрек ұлпасында және нефрон өзекшелерінде несеп іркіліп қысым көтеріледі, шумақтарда несеп сүзілу жылдамдығы баяулайды. Өйткені: бүйрек өзекшелерінде қысымның көтерілуі несеп сүзілуіне қарсы әсер етеді. Егер бір апта ішінде несеп шығарылуын қалпына келтірсе, онда бүйректің қызметі толығынан оңалады. Несеп шығарылуының бұзылуы ұзаққа созылса бүйрек қызметі толығынан оңалмайды. Алты аптаға созылған обструкцияны жойғаннан кейін нефрон шумақтарында азайған несеп сүзілуі минутына 10-20 мл-ге шамалы ғана көбейеді. Ұзақ сақталған несеп жолдарының тарылуы бүйректің несепті қоюландыру қабілетін төмендетеді, нефрон өзекшелерінде эпителий жасушаларының антидиурездік гормонға жауап қайтаруын әлсіретеді. Содан қантсыз диабет дамиды. Сонымен қатар, бұл кезде эпителий жасушаларының аммиак түзу және протондарды нефрон өзекшелерінің саңылауына бөліп шығару қызметтері бұзылады. Сол себепті бүйректік өзекшелік ацидоз дамиды. Несеп шығару жолдарымен сұйық өтуі тоқтауынан және оларда қысым көтерілуінен өзекшелердің эпителий жасушаларының иммундық қабілеті бүлінеді. Бұл өз алдына несеп шығару жолдарына және бүйрекке жұқпалардың тарауына әкеледі. Несеп шығарылуын қалпына келтіргеннен кейін полиурия дамиды. Ол мына себептерден дамуы мүмкін: √ обструкция кезінде организмде тұтылған осмостық белсенді заттар (зәрнәсіл, натрий т.б.) шығарылуынан (осмостық полиурия); √ организмде жасуша сыртылық сұйықтың көптігінен; √ нефрон өзекшелерінде эпителий жасушаларының кері сіңіру қабілеті төмен болудан; √ бүйректік қантсыз диабет дамуынан. Полиурия тым артық болса организмде гипогидрия, гипокалиемия дамуына әкеледі. Бүйрек қызметінің жеткіліксіздігі Бүйрек қызметініңжіті жеткіліксіздігі (БЖЖ) - тез арада олигурия немесе анурия дамуынан жасуша сыртындағы сұйықта (қанда) және жасушаларда нәруыздар алмасуының соңғы өнімдері, протондар, натрий, калий және судың мөлшері қатты көбейіп кетуімен сипатталатын организмнің ауыр дерттік жағдайы. Бұл кезде байқалатын метаболизмдік ацидоз, гиперкалиемия және айналымдағы қан көлемі көбеюі жүрек ырғағының бұзылыстарына, жүрек қызметінің жіті жеткіліксіздігіне әкеледі. Содан науқас жан тапсырады. Бүйрек қызметінің жітілеу жеткіліксіздігі кезінде науқаста жүйке, жүрек және ішек-қарын жолдарының бүліністеріне тән әйгіленімдер пайда болатын уремиялық синдром дамып үлгереді. Бүйрек қызметінің сүлде жеткіліксіздігі шумақтық сүзілу жылдамдығының ұзақ азаюымен, натрий, калий және басқа осмостық белсенді заттардың несеппен сыртқа шығарылуы кемуімен, сутегі иондарының шығарылуы және бүйрек өзекшелерінде бикарбонаттардың кері сіңірілуі азаюынан метаболизмдік ацидоз, гиперазотемия, уремиялық синдром дамуымен сипатталады.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |