Врожденное неравенство длины нижних конечностей Это — наиболее сложная группа больных. По преимущественной локализации патологических изменений различают укорочение конечности при аномалиях развития бедра, голени, на фоне врожденного вывиха бедра, дисплазии тазобедренного сустава и др.
Укорочение бедра
Врожденные пороки развития бедра многообразны, среди всех аномалий нижних конечностей занимают первое место и встречаются у одного из 50 тыс. новорожденных. Они могут быть генетической природы, вызваны внешними воздействиями или обусловлены сочетанием этих факторов.
Диагностика. Отмечают выраженное в различной степени укорочение, патологическую установку бедра, варус- ную деформацию шейки бедра с недоразвитием головки и вариациями вывиха в тазобедренном суставе. Объем движений в тазобедренном и коленном суставах в большинстве случаев достаточный, несмотря на развитие контрактур, и больные пользуются конечностью. При большом укорочении дети не могут опираться на конечность (она не достигает пола). Компенсатор 502
но развивается деформация в виде искривления позвоночника, перекоса таза и эквинусной установки стопы. С ростом ребенка разница в длине ног увеличивается, достигая 15 — 23 см, что зависит от степени недоразвития кости. Функциональное укорочение конечности с возрастом становится больше анатомического из-за развития контрактур в коленном и тазобедренном суставах. Нередко бедро из-за неравномерного роста кости и мышечного футляра приобретает конусовидную форму вследствие гипертрофии четырехглавой мышцы бедра.
Инструментальная диагностика. Выполняют рентгенографию конечности с захватом тазобедренного и коленного суставов в прямой и боковой проекциях, а также на специальной сетке (для измерения степени укорочения конечности по рентгенограмме).
Компьютерная томография помогает оценить расположение бедренной кости как в горизонтальной, так и в сагиттальной плоскостях и уточнить взаимоотношение проксимальной части бедра к вертлужной впадине. Исследование регионального кровообращения при помощи ангиографии дает представление об особенностях строения артериальной и венозной систем. Артериальная осциллография, кожная термометрия и капилляроскопия позволяют судить о функциональном состоянии сосудов, степени кровенаполнения конечности, а также об уровне микроциркуляции в тканях. Функциональное состояние мышечной системы конечности определяют с помощью электромиографии.
Лечение. Основные принципы лечения пороков развития бедра:
возможно ранняя диагностика (распознавание с рождения);
лечение начинают сразу же по выявлении патологии;
оперативное лечение — только после проведения консервативной терапии;
тщательное реабилитационное лечение в послеоперационном периоде. Такой подход позволяет предупредить и частично приостановить дальнейшее прогрессирование деформации с ростом и развитием ребенка. Лечение следует начинать с придания конечности правильного положения посредством мягкого бинтования и коррекции шинами, преимущественно в раннем возрасте. При лечении порока развития бедра, сочетающегося с вывихом в тазобедренном суставе, необходимо применение стремян Павлика, шины Виленского, что в сочетании с ЛФК и массажем способствует правильному формированию суставной впадины и других компонентов сустава. Основное требование ортопедического режима — ходьба и нагрузка на конечность в корригированном положении, для чего уже ко времени начала ходьбы ребенка подбирают ор- тезы. Такое лечение делает возможным в дальнейшем применение более щадящих хирургических методов с хорошим результатом.
Хирургическая тактика при лечении врожденных пороков развития бедра основана на раннем устранении аномалии выше- и нижерасположенных сегментов, что позволяет улучшить опорную функцию конечности. Операции, выполненные на втором этапе, преследуют цель восстановить анатомическую длину и целостность кости, улучшить функциональные возможности конечности. Применяют ди- стракционные методики в аппаратах внешней фиксации. Темп дистракции при удлинении аномального бедра медленный (0,75—1 мм в сутки) в связи с малой степенью растяжимости сосудов, нервов, недоразвитостью мягких тканей, а также замедленным 503
костеобразованием из-за дисплазии сосудистой системы.
При укорочениях бедра, не превышающих 4 см, предложена операция стимуляции ростковых зон бедра (вблизи ростковых зон вводят костные аллотрансплантаты) .
Врожденные пороки развития конечности нарушают не только функцию опорно-двигательной системы, но отражаются и на психике больного. Устранение увечья и улучшение косметического вида конечности приносят больному большое моральное облегчение. Сочетание лечения с общеобразовательным обучением и воспитанием должно быть неотъемлемой частью социальной реабилитации больных.
Укорочение голени
Аномалии развития голени, приводящие к укорочению, — патология внутриутробного развития берцовых костей в отделах, связанных с отсутствующими или недоразвитыми сосудами.
Диагностика. Отмечают жалобы на хромоту, нарушение походки, деформацию голени, а также стопы и коленного сустава.
При недоразвитии большеберцовой кости опорность конечности, как правило, отсутствует. При полной аплазии большеберцовой кости отмечают сгибательную контрактуру коленного сустава, имеющего неправильную форму. Надколенник недоразвит или отсутствует. Движений в коленном суставе практически нет. Стопа — в положении внутреннего вывиха, экви- новарусной деформации и всегда недоразвита.
При недоразвитии или аплазии малоберцовой кости нижняя конечность, как правило, сохраняет опорность, хотя и имеют место значительные функциональные нарушения (хромота, перекос таза, нарушение осанки). Прак тически у всех наблюдают недоразвитие надколенника и вальгусную деформацию коленного сустава с признаками функциональной нестабильности. Обычной для данной группы больных является эквино-плоско-вальгус- ная деформация стопы с нередкими сопутствующими аномалиями ее развития. Характерным для частичной аплазии малоберцовой кости является искривление голени.
Укорочение голени без грубых анатомических дефектов наблюдается в возрастном периоде от 6 до 18 лет. Такая картина является следствием более поздней диагностики и медленного нарастания разницы в длине нижних конечностей у данного контингента больных. Все больные отмечают нарушение походки, хромоту. Имеется перекос таза, нарушение осанки или развитие сколиотической деформации позвоночника. Неравенство длины нижних конечностей находится в пределах от 3 до 7 см. Объем движений в суставах нижней конечности не нарушен. В то же время нередки признаки недостаточности боковых связок коленного сустава. Часто можно заметить избыточную вальгусную девиацию в области коленного сустава, недоразвитие надколенника. В 76 % случаев обнаруживают его латеропозицию. Вальгусное отклонение голени в области коленного сустава сопровождается плоско-вальгусной деформацией стопы.
Лечение. Существует два направления оперативной коррекции пороков развития большеберцовой кости: ампутация или вычленение недоразвитых сегментов с последующим протезированием и органосохраняющая тактика. Большинство отечественных ортопедов предпочитают идти по второму, более сложному пути, считая, что собственная конечность в подавляющем большинстве случаев всегда луч 504
ше протезного изделия. Основной целью реконструктивных операций на голени является устранение деформаций и создание опороспособной конечности с широким применением компрессионно-дистракционных аппаратов.
Артрогрипоз
Врожденный множественный артрогрипоз (чаще в литературе обозначаемый как просто артрогрипоз) относится к наиболее тяжелым врожденным заболеваниям опорно-двигательной системы. При данной патологии отмечается наличие контрактур и деформаций суставов в разных комбинациях на фоне недоразвития мышечной и нервной тканей. Это заболевание составляет 1 — 3 % общего числа ортопедических заболеваний в детском возрасте, однако до сих пор изучено не до конца.
Этиология. Существуют механическая (нарушение развития эмбриона под влиянием механических факторов: положения плода, много- или маловодия и др.), инфекционная (амниотическая инфекция, проникающая в ЦНС на 4—
й неделе внутриутробного развития) и наследственная (описаны случаи семейной патологии) теории развития артрогрипоза.
Классификация. Различают: генерализованные формы с поражением мышц и суставов всего тела (включая челюсти, шею, туловище и все конечности), поражение четырех конечностей, изолированное поражение только верхних или только нижних конечностей и, наконец, поражение одной из конечностей. Чаще всего поражаются кисти и стопы, далее по частоте идут локтевые и коленные суставы, затем — тазобедренные и голеностопные. Степень тяжести деформаций разная. У одних больных больше пораже ны суставы верхних конечностей, а у других — нижних.
Диагностика артрогрипоза в типичных случаях не представляет трудностей. Она основана на выявлении распространенных контрактур и деформаций суставов с преимущественным поражением дистальных отделов и развитием типичных искривлений в виде лучевой или локтевой косорукости, косолапости и других патологических установок, существующих со времени рождения.
При поражении верхних конечностей внешний вид больных весьма типичен (рис. 45.21). Вот как описывал такого пациента Э. Ю. Остен- Сакен: «Тонкие плечи прижаты к туловищу и повернуты внутрь, локти разогнуты и неподвижны. Кисти прижаты к сгибательной поверхности и к локтевому краю предплечья, тонкие прямые пальцы собраны в кучу, отклонены в ульнарную сторону и прикрывают большой палец, лежащий поперек». Имеются выраженные атрофии мышц. Активные и пассивные движения нарушены, часто — в значительной степени. У некоторых больных кисть имеет форму «когтистой
Рис. 45.21. Внешний вид больного с артогрипозом
505
Рис. 45.22. Форма кисти при артрогрипозе лапы», при которой пальцы разогнуты в пястно-фаланговых суставах и согнуты в межфаланговых (рис. 45.22). Тяжесть поражения верхних конечностей и их функциональные возможности зависят не столько от степени деформаций суставов, сколько от состояния мышц. У больного могут быть контрактуры всех крупных суставов, однако в пределах имеющихся контрактур возможны активные движения. У других больных может преобладать глубокое недоразвитие мышц и, хотя контрактуры выражены весьма незна-
Рис. 45.23. Контрактуры суставов нижних конечностей при артрогрипозе чительно, такие больные оказываются абсолютно беспомощными.
При поражении нижних конечностей контрактуры тазобедренных суставов нередко сочетаются с вывихами и подвывихами бедра (одно- и двусторонними). От врожденных вывихов бедра они отличаются своим ранним внутриутробным возникновением, что дает основание называть их эмбриональными, ко времени рождения они оказываются вполне сформированными. Отмечаются сги- бателъно-отводяще-наружно-ротаци- онные контрактуры. При этом отмечают ярко выраженный гиперлордоз, сгибательные контрактуры коленных суставов и поражение стоп. Контрактуры суставов нижних конечностей могут быть как симметричными, так и асимметричными (рис. 45.23). При разгибательных контрактурах коленных суставов может происходить вывих большеберцовой кости с перераз- гибанием колена. Стопы вовлекаются в патологический процесс практически всегда, в большинстве случаев с формированием атипичных форм косолапости, отличающихся высокой ригидностью.
Позвоночник вовлекается в патологический процесс сравнительно редко.
Радиологическая диагностика. На
рентгенограммах отмечают дисконгру- энтность суставных поверхностей, дис- пластические изменения в суставах, костные деформации, атрофию костей, остеопороз.
Лечение. Трудность устранения деформаций при артрогрипозе объясняется глубокими изменениями всех тканей конечностей. Деформации отличаются стойкостью, ригидностью, они с большим трудом поддаются коррекции. При наличии множественных деформаций можно надеяться, как правило, только на частичное восстанов 506
ление функций конечностей в результате лечения.
Необходимо стремиться к максимальному охвату лечением всех пораженных сегментов конечностей. Так, при тотальных поражениях верхних конечностей коррекцию сгибательных контрактур в лучезапястных суставах этапными гипсовыми повязками или лонгетами следует комбинировать с пассивной редрессирующей гимнастикой в локтевых суставах, ортопедической укладкой на отведение в плечевых суставах и общим массажем всех отделов конечностей.
Основная задача лечения пациентов с артрогрипозом — восстановление опорно-статических функций нижних конечностей и связанных с самообслуживанием двигательных функций верхних конечностей. Лечение должно быть как можно более ранним, систематическим, сочетающим консервативные и хирургические методы и продолжительным во избежание рецидивов. В оперативном лечении деформаций верхних конечностей применяют: артродез плечевого сустава, артролиз локтевого сустава, артродез лучезапястного сустава, деротационную остеотомию костей предплечья, мягкотканые операции на кисти. В оперативном лечении нижних конечностей применяют: устранение контрактур с помощью аппаратов Волкова—Оганесяна, открытое вправление головки бедра, коррекцию бедренного и ацетабулярного компонентов, корригирующие остеотомии бедра в подвертельной и надмыщелковой областях, артролиз коленных суставов, миотенолигамен- тотомии в подколенной области, корригирующие операции на стопах. Операции сочетают с рациональным подбором ортезов. Обучение больного самостоятельному передвижению является первостепенной задачей при лечении многих больных с артрогрипозом.
В результате упорного, целенаправленного и систематического лечения у большинства больных можно добиться восстановления функций конечностей, в значительной мере помочь этим тяжелым больным приспособиться к активной жизни и заняться посильной трудовой деятельностью. Глава 46 перейти в каталог файлов
| Образовательный портал
Как узнать результаты егэ
Стихи про летний лагерь
3агадки для детей |